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0901-08 鞍区其他肿瘤和转移性肿瘤
八、鞍区其他肿瘤和转移性肿瘤
(一)颅咽管瘤(craniopharyngioma)
由颅颊囊残留物发生,占颅内肿瘤的2%~4%。是儿童最常见的蝶鞍肿瘤,约占儿童中枢神经肿瘤的10%。颅咽管瘤任何年龄都能发生,高峰为5—20岁,第2个高峰为50-60岁。3/4有肿块效应(头痛和视野缺损)。大多数病人有垂体功能低下,< 50%病人有高催乳血症,约25%病人有尿崩症。儿童可呈侏儒。
影像学多数为囊性病变,仅10%为实性。50%显蝶鞍增大和被腐蚀,> 50%鞍区钙化。肿瘤可浸润下丘脑,甚至第三脑室,由于此瘤的高浸润性,所以手术常切不净,以至术后复发率高,特别是年轻病人,可高达10%-62%:术后放疗可降低复发率。颅咽管瘤为良性但局部浸润性,仅有个别恶变的报道。
【病理】 85%完全在鞍上,仅15%有鞍内成分。大多数肿瘤诊断时<lcm,界限清楚但不一定有包膜。切面囊性多见,内含黏稠油样液(像黑泥)及胆固醇和钙化,光镜下在疏松的纤维间质中有上皮细胞岛和囊,胆固醇结晶,角化碎屑(成为钙化核心)。组织学类型可分造釉细胞瘤型和乳头型。乳头型多见于成人,特点是假乳头状鳞状上皮;成实性或囊状。一般没有纤维化和胆固醇,此型似较造釉细胞瘤型预后好。免疫组化:CK(+),电镜可见张力纤维和细胞间连接,无分泌颗粒。
(二)生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤( germ cell tumor)包括生殖细胞瘤(germinomas),胚胎性癌,畸胎瘤,内胚窦瘤和绒癌,约占成人颅内肿瘤的< 1%,占儿童颅内肿瘤的6.5%,最常见部位为松果体,其次为鞍上。鞍区纯的生殖细胞瘤和纯的畸胎瘤最多见,也有混合性生殖细胞瘤。所有生殖细胞肿瘤形态与其他部位同。
(三)Langerhans细胞组织细胞增生症
Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis LCH)LCH包括嗜酸性肉芽肿,HSC症,L-S病,可累及神经垂体和下丘脑,导致尿崩症,垂体功能低下和高催乳素血症。LCH很少累及前叶,形态与其他部位同,免疫组化CD-1a(+),S-100(+)。电镜下可找到Birbeck颗粒.
(四)间充质肿瘤
文献报道的有血管瘤、血管球瘤、血管母细胞瘤、脂肪瘤-软骨瘤、软骨肉瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨巨细胞瘤、软组织腺泡状肉瘤、骨肉瘤及纤维肉瘤等。形态与其他部位软组织肿瘤同。
(五)转移性肿瘤
由于垂体血运丰富,所以许多恶性肿瘤如肺、乳腺和胃肠道癌经血行转移到垂体并不少见,有的报道可高达26.7%。累及神经垂体较腺垂体多见。
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