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0901-07 神经垂体和下丘脑原发性肿瘤
七、神经垂体和下丘脑原发性肿瘤
(一)节细胞瘤( gangliocytoma)
亦称神经节瘤ganglioneuroma。由成熟的神经元细胞构成,瘤细胞很可能来自下丘脑的神经节细胞。临床症状主要由肿块引起的症状如下丘脑调节异常,垂体功能低下和高催乳素血症。由于这些肿瘤能合成下丘脑肽类激素,所以有时可伴有其他激素症状包括肢端巨大症,性早熟或Cushing综合征。
【大体】 肿瘤大小不一。
【光镜】 由成熟的神经节细胞构成,双核或多核细胞多见。瘤细胞分布于不等量的神经胶质.纤维组织构成的间质内,小血管增生。
【免疫组化】 Syn和NF(+)。
【电镜】 瘤细胞有丰富的内质网、线粒体和神经微丝。分泌颗粒集中于细胞胞突中。肢端巨大症的病人肿瘤常为组合性即节细胞瘤+少颗粒促生长激素细胞腺瘤。
(二)胶质瘤( gliomas)
包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤是最常见的一种,多见于年轻人,发生在儿童的低恶性度的胶质瘤预后好。放射后的胶质瘤和累及视神经的胶质瘤侵袭性强和很快致死。
(三)脑膜瘤(meningioma)
鞍区脑膜瘤女性多见,占脑膜瘤总数的20%,完全限于鞍内的脑膜瘤罕见。
(四)颗粒细胞瘤(granular cell tumor)
见于神经垂体和垂体柄,大多教肿瘤体积小,为尸检偶然发现。手术切除肿瘤都因肿瘤大而引起临床症状c形态与身体其他部位的颗粒细胞瘤相同,肿瘤无包膜但界限清楚,免疫组化组织细胞标志物如仅一antitrypsin,a-antichymotrypsin&cathepsin B阳性,但GFAP和S-100常常阴性.
(五)脊索瘤
发生在蝶鞍的脊索瘤( chordoma)病人年龄>30岁,生长缓慢,但局部侵袭性。形态与其他部位脊索瘤同。免疫组化示低分子量CK. EMA和S-100阳性,有时CEA亦显阳性。
(六)神经鞘瘤
鞍内神经鞘瘤罕见,形态及免疫组化与其他部位神经鞘瘤同。
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