皮肤附件肿瘤分化方向的诊断思路

闫庆国教授讲座笔记

一、皮脂腺分化特点

分叶状，多泡状外观，外层细胞生发细胞，致密，深而小，中央细胞胞质丰富，位于细胞中央的核有多个切迹，三种细胞形态：皮脂腺细胞、周围基底样细胞，靠近皮质腺单位的鳞状细胞样细胞皮脂腺瘤：低倍类似皮脂腺增生，但皮脂腺细胞周围数层基底样细胞皮脂腺细胞数量超过50%。

皮脂瘤（皮脂上皮瘤）：成熟皮脂腺细胞伴显著基底样细胞增生。EMA染色呈泡沫状分布。

皮脂腺瘤：真皮或局部与毛囊、表皮相，结节或片状浸润，含脂透亮细胞、基底样细胞、鳞样细胞。EMA+，AR+。

二、小汗腺肿瘤分化方向的判断

汗孔、汗管、汗腺

汗孔：盘旋穿梭玗表皮内，形成大小不一的空隙，可由单个或数个细胞相围绕而成，属汗腺上皮细胞。汗孔细胞与鳞状上皮细胞界限清晰。

汗孔瘤poroma：终末汗腺导管分化，多发生于表皮，与表皮相连，可延伸至真皮。低倍镜下呈盘状生长，与鳞状上皮间界限明显，可见汗孔。

汗管瘤syringoma：病变小1-3mm，致密间质，真皮内盘旋而上，管状、巢状和索状并存，可见蝌蚪样结构。恶性肿瘤称为汗腺癌。

螺旋腺瘤：明暗相间，周边为暗细胞，中央为亮细胞，内见散在淋巴细胞。

螺旋腺癌：良性螺旋腺瘤发展而来，逐渐变化或无移行。在良恶性无明显过渡的螺旋腺癌中，可存在鳞癌，BOWEN样、腺瘤样、导管样癌多种形态。

汗腺瘤：伴有导管分化；透明细胞、鳞状细胞核样细胞、粘液细胞、汗孔样细胞多种类型细胞。

皮肤附件肿瘤具有相互分化特点，如汗孔可向汗管分化，也可向汗腺分化。

三、毛源性肿瘤分化方向

毛源性分化特点：

1、毛乳头（可见纤维血管、纤维母细胞）；

2、毛胚芽；

(毛母细胞瘤分化方向：毛乳头和毛胚芽，保留毛球、毛乳头结构)

3、毛透明颗粒；

4、影子细胞；

（钙化上皮瘤的分化方向，见基底样+鬼影细胞）

5、突然过渡的角化（毛母质瘤/癌的分化方向）。

毛源性肿瘤的基本特征：

毛根被毛囊包裹，毛根为鳞状上皮，突然过渡的角化。

外毛根鞘分化的特点：

1、 基底膜样物；

2、 栅栏状基底细胞；

3、 糖原丰富，胞质透亮；

4、 外毛根鞘瘤向内毛根鞘方向分化时，可形成较大角化毛囊分化而非小的角化性汗孔分化。

外毛根鞘癌：周边栅栏状，内透明浅染细胞

毛母细胞瘤：朝毛孔头和毛球（毛胚芽）分化方向，保留了毛乳头的特点，见乳头状纤维间质伸入，幼稚的毛球细胞，，低增殖指数，P53<10%，CK20散在阳性（因含merkel细胞和神经内分泌细胞）。鉴别诊断：基底细胞癌（可见更多核分裂像，增殖指数>15-20%，P53高表达30-40%，CK20阴性。）