一、透明细胞癌误诊断为浆液性癌

病例：淋巴结活检，最初诊断为转移性浆液性癌，但患者对化疗不敏感，故重温组织学。组织学形态示实性结构，见裂隙样腔隙，微乳头结构，大部分为圆形腺体，圆形腺体衬覆突起的细胞，部分细胞扁平，胞质嗜酸性。VHL+（VHL是很好的透明细胞癌标记物，也可用于肾细胞癌），NapsinA+，修正诊断为：透明细胞癌。

（一）不要把透明细胞癌误诊为浆液性癌，这个很重要

透明细胞癌与BRCA突变无关；对传统的化疗（顺铂）不敏感，不适合进行PARP抑制剂治疗。而浆液性癌对PARP抑制剂、顺铂治疗敏感。

（二）女性生殖道透明细胞癌

1、常低诊；

2、诊断标准不需要肿瘤细胞是透明细胞（浆液性癌也可见透明细胞），常可见嗜酸性细胞，诊断不仅仅依据胞质特征。

3、常可见明显的乳头状结构，易误诊断浆液性癌。

4、腺体轮廓圆滑，倾向于透明细胞癌。女性，见圆形腺体的腺癌＝女性生殖道透明细胞癌。

因此，透明细胞癌细胞胞质可不透明，呈嗜酸性，可有乳头状结构，乳头轴心玻璃样变（米液玻变），腺体圆滑（浆液性癌腺体不规则，子宫内膜癌腺体拉长），圆形腺体衬覆扁平细胞，细胞异型，有时小圆形腺体仅衬覆单个细胞，管状乳头状结构+旁边圆形腺体是诊断线索。免疫组化（女性生殖道）示：VHL+,NapsinA+,HNF-β+,WT-1-。而浆液性癌呈乳头状或微乳头状，实性生长，交叉裂隙腔隙，腺腔不规则，裂隙样。免疫组化WT-1核+，P53弥漫+或阴性（裸表达）（内对照间质或炎细胞阳性），p16有时结果难以解释。

二、输精管见非典型小腺体浸润：腺癌？

病例：男，43岁，输精管硬结，管壁增厚，内见浸润性小腺体，腺体内衬不典型细胞，核仁明显，胞核空泡状，细胞失极性，上下排列，靠近神经甚至见神经内腺体，考虑腺癌吗？但输精管腺癌非常罕见。这是一个炎性过程。注意在不典型腺体中的细胞核不拥挤，淡染，要考虑为反应性改变，许多腺腔内见精子，提示与输精管相通，这在腺癌中少见，诊断：结节性输精管炎（结扎导致输精管阻塞，憩室形成）。

诊断线索：腺腔内见精子，不典型腺体无核拥挤，核淡染。

女性生殖道输卵管病变：输卵管峡部结节性输卵管炎诊断线索：腺体见纤毛。

三、膀胱不典型小腺体：腺癌？

病例：膀胱见小腺管排列杂乱、拥挤，有的腺体由单个细胞构成，考虑腺癌吗？注意尽管腺细胞异型，但细胞核不拥挤，腺体周围见厚的基底膜物质。诊断：肾源性腺瘤。

（一）肾源性腺瘤

1、见于泌尿道（膀胱、尿道、前列腺内尿道）；

2、大部分是化生的过程，也有可能是肾细胞种植；

3、会类似腺癌形态（如在前列腺标本中见小腺体，核仁明显）；

4、形态学谱系很广，可呈乳头状，衬覆立方或柱状细胞；乳头状，大小不一腺体；实性、巢团状，部分腺体周围见基底膜。

5、PAX8+。

泌尿道见增生性小腺体要考虑肾源性腺瘤，尤其是发生在前列腺时，不要误诊为癌。

四、膀胱浸润性实性肿瘤：恶性？

病例：男，45岁，膀胱肿物。呈实性生长，浸润肌层，细胞核多形性 ，GATA3+，诊断为浸润性尿路上皮癌？

镜下见明显的纤维血管轴心分隔，核异型、多形性，胞质颗粒状，这类似神经内分泌肿瘤特征。CK-，syn+，最终诊断：膀胱副节瘤（GATA3常+）。

膀胱副节瘤：少见，但常见于膀胱，可能是功能性（分泌儿茶酚胺），类似肾上腺嗜铬细胞瘤，易误诊断高级别尿路上皮癌，其生物学行为有10-20%恶性。诊断线索：见显著的纤维血管分隔，胞质颗粒状，可见嗜碱性（类似肾上腺嗜铬细胞瘤）。

五、肾嗜酸细胞腺瘤？

病例：男，25岁，肾脏肿物

镜下见间质水肿，丰富血管，肿瘤细胞实性、巢状生长，细胞质丰富嗜酸性，是否诊断嗜酸细胞腺瘤？ 注意：细胞胞质见包涵体，细胞内空泡（非嗜酸细胞腺瘤特征），CD10+,SDHB（琥珀酸脱氢酶B）-（由于琥珀酸脱氢酶B缺失致线粒体功能障碍，线粒体肿胀，形成核空泡状）。最终诊断：琥珀酸脱氢酶缺陷肾细胞癌。

琥珀酸脱氢酶缺陷肾细胞癌：这是一种新近报导的肾细胞癌类型，大部分患者胚系SDHB基因突变，组织学特征：大部分实性生长，细胞核大小均一，胞质颗粒状、核内包涵体、核空泡状。诊断线索：形态学类似嗜酸细胞腺瘤或PEComa；但呈明显实性、腺管状或巢团状生长；细胞的胞质丰富颗粒状、见包涵体和空泡。IHC示SDHB-（一定要设置合适对照）。

而肾嗜酸细胞腺瘤明显间质水肿，胞质嗜酸性颗粒状。

六、血管腔不规则吻合：肾血管肉瘤？

病例：男，40岁，肾脏肿物

镜下：血管腔隙不规则吻合，见血栓，管腔分枝状、不规则，衬覆细胞肥胖，核深染，其他区域血管结构简单。单一血管，彼此沟通，逐渐血管复杂性增加，血管吻合圈曲（血管脂肪瘤也可见的形态），诊断为血管肉瘤吗？免疫组化CD34+,血管周见SMA+(如果血管周细胞存在SMA+，提示为良性病变)。最终诊断：交织状血管瘤。

交织状血管瘤最初描述发生在肾脏，是血管瘤的一种特殊类型，常见于肾脏受损（终末期肾衰，多囊肾），有时由于其生长方式呈交叉吻合的血管网易误诊断血管肉瘤。如今也有报道发生在其他部位，如软组织、骨（如椎旁/腹膜后），卵巢、睾丸/精索，尿道膀胱，肾上腺，肝、胃肠道/肠系膜。将在最新的第5版WHO软组织和骨肿瘤中单独列出。

诊断线索：肿瘤边界清楚（非浸润性生长）；血管结构在简单区能见血管周细胞；血管衬覆的内皮细胞虽然深染，肥胖，鞋钉样，但无复层内皮细胞。