肾癌的病理进展

孔祥田老师讲座学习笔记

肾癌：肾透明细胞癌、遗传性1型乳头状肾细胞癌（FLCN,17P11.2）、混合性嗜酸细胞腺瘤/嫌色细胞肿瘤、遗传性平滑肌病和肾细胞癌(FH，1q42.3-q43)、肾癌和副节瘤

肾标本：有肾上腺为根治性手术肾标本，无肾上腺为肾全切手术标本

肾窦脂肪，肾门脂肪

肾静脉癌栓，如果肿瘤>3cm，肉眼未见癌栓，一定要再仔细检查标本，尤其是肾窦处全取材，以查见是否存在癌栓（肿瘤>3cm,常可见肾静脉癌栓和肾窦脂肪浸润）。肾静脉内癌栓不要加在主体肿瘤内测量。

肾静脉血管壁可厚薄不均，正常解剖平滑肌可存在间断，如果腔内见瘤栓，而腔壁未见平滑肌，常较难确认是否为脉管栓癌。

相关研究发现，行淋巴结清扫与未行淋巴结清扫者的预后无明显差异，故对可见淋巴结取材即可，不要求淋巴结数量多少。

核仁分级（按区域最高分级中进行分级报告）：

Grade 1 ：10倍和40倍无核仁（核似淋巴细胞大小）

Grade 2 ：10倍小核仁，40倍核仁明显

Grade 3：10倍核仁明显

Grade 4：肿瘤见梭形或肉瘤样分化，或见肿瘤巨细胞，核明显多形性，10倍核仁明显

注：嫌色细胞癌不能对核仁进行分级，看有无肿瘤坏死和血管癌栓，结合分期判断预后。

研究发现核仁2级与3级的预后存在明显差异

免疫表型：

透明细胞癌，来源肾近曲小管：

阳性：vim, EMA,CK,AMACR,CD10,PAX2,CAⅨ 和肾细胞癌标记

多房性囊性肾细胞肿瘤，低度恶性潜能：+:CK7,CA9,CD10,34BE12

乳头状肾细胞癌（PRCC），来源肾近曲小管：

7+（c-met oncogene,7q31）,17+,Y-

Type1: 阳性：vim, CK7,AMACR,CD10,CAⅨ 和肾细胞癌标记

Type 2:多样性肿瘤，不只是一个肿瘤实体，有消失殆尽的可能

注：乳头状肾癌可以有透明细胞；透明细胞肾癌可有乳头状形态。（Deng FM, Kong MX,seminars in diagnostic pathology ，32（2015）124-139

嫌色细胞癌，来源集合管（胞膜非常清晰，“植物样的细胞”：CK7+,胶体铁特染+（胞质），阴性：vim, AMACR,CD10,CAⅨ；电镜下见泡质内微小囊泡，预后好于乳头状肾癌。

肾集合管癌（CDC），主见于肾髓质和肾盂：+:CK7,PAX8,vim, EMA,34BE12,PAX2;-:CD10,CK20

肾髓样癌：多发生于髓质， INI1特异阳性，预后非常差，常见于镰刀性贫血体质患者

粘液管状和梭形细胞肾癌：与PRCC Type1组化相似（低度恶性）

透明乳头状肾癌：低度恶性.肿瘤细胞可见核均位于顶端，朝向腔缘

阳性：CK7,CA9,34BE12，CAⅨ（“杯状染色”:腔缘阴性）

阴性：CD10,AMACR

染色体异位肾癌：

t(X;1)：乳头状结构，可见泡沫样组织细胞，细胞透明或嗜酸，小巢状排列

阳性：TFE3； 阴性：AE1/AE3

t(X;17)：腺泡状软组织肉瘤样结构，胞质内见嗜酸性颗粒，TFE3+，PAX8+，AE1/AE3-

t(6;11):形态学典型双向分化特征：小细胞巢，内见基底膜样物质，大细胞围绕

阳性：HMB45,MELAN A； 阴性：AE1/AE3

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（HLRCC）:

常染色体显性遗传，皮肤和子宫平滑肌瘤和肾癌

延胡索酸水化酶基因突变

乳头状，管状、乳头状-管状、囊性、囊内乳头、实性，嗜酸性胞质，核仁明显，红染（樱桃红），核仁周边空晕

阳性：2SC（过表达，特异性）

阴性：FH，CK7,CK20,CD10,TFE-3,UEA-1,HMWCK,MUCIN

预后差

与琥珀酸脱氢酶缺乏相关的肾癌和副节瘤（SDHB,C,D）

可伴发副节瘤，胃间质瘤或垂体瘤

预后：75%核低分级无凝固性坏死，预后好，11%发生转移；肉瘤样改变，核分级高伴凝固性坏死则70%发生转移

实性，嗜酸性细胞质，细胞质内见包涵体，胞质内空泡，见残留正常肾小管

阴性：SDHB

肾癌伴有透明细胞特点但不能称肾透明细胞癌

肾细胞癌伴血管平滑肌瘤样间质，核分级低的透明细胞，形成实性、管状乳头状结构

阳性：CK7,CA9,CD10,SMA

无染色体3p缺失和VHL改变

ALK-translocation RCC

甲状腺滤泡样肾癌

厚包膜，大小不等滤泡有甲状腺胶质样分泌物

阳性：CK7,CK19,EMA,CD117