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于励民讲课笔记 | 汗腺肿瘤之大汗腺良性瘤
1月23日，有幸聆听于励民老师的在线讲堂，讲课主题为《汗腺肿瘤》，内容精彩，突出重点，用几个精练的话或短句，再加上形象生动的图片以及记忆小窍门，更好地便于学习和记忆。老师不仅是皮肤病理学专家，而且计算机应用也是想当的得心应手，曾制作过系列教学视频“皮肤病理那些事”，感谢老师的精彩讲座，也感谢华夏病理网及时微信分享老师的讲座学习笔记，留存以便学习和温习。
汗腺肿瘤分为三大类：小汗腺良性瘤、大汗腺良性瘤、汗腺恶性癌。这篇我们一同来学习“大汗腺良性瘤”。
大汗腺：在皮脂腺开口的上方开口于毛囊。
小汗腺：多在表皮内呈螺旋状直行，开口于皮肤表面。
大汗腺：断头分泌、与毛囊皮脂腺相通、胞浆内的嗜酸颗粒。
小汗腺：alpha-smooth muscle actin: 分泌腺周的肌上皮阳性，导管周围无肌上皮。
大小汗腺的导管相同。
很多时候，依靠组织学区分大、小汗腺是很困难的。组织学和免疫组化可以可靠地把小汗腺和大汗腺区分开来。接下来分为三大类来讲：小汗腺良性瘤、大汗腺良性瘤、汗腺恶性癌。先学习小汗腺良性瘤。
一、小汗腺圆柱瘤 (Eccrine Cylindroma)
临床特点：
1、多发于中老年女性；
2、好发于头皮、面、颈部；
3、生长缓慢，常无自觉症状；
4、可单发或多发（Brooke-Spiegler Syndrome)；
5、肿瘤呈结节状，直径数毫米至数厘米不等。
病理改变：
1、瘤体由形状大小不一的瘤细胞团块组成，形成拼图（七巧板样，或鹅卵石路样）结构。
2、瘤团由明显的基底膜包绕。
3、瘤团內有小管样结构。
4、瘤细胞可分两类: 一类细胞核小、色深，排列在瘤团周边。另一类细胞位于瘤体中央，染色较轻浅。
二、小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma)
临床特点：
1、好发于头、颈、躯干部。
2、<1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。
3、可单发或多发（Brooke-Spiegler Syndrome)。
病理改变：
1、瘤体位于真皮深层，由多个或单个小叶组成，与表皮不相连。
2、瘤细胞分两类：
在小叶周边：核小深染、圆形，多，可呈栅状排列。
小叶中央：核大、淡染。
3、瘤内可见小汗腺导管结构。
4、瘤体淋巴细胞浸润。
需要考虑的鉴别诊断：血管球瘤（Glomus Tumor)
1、单发的紫色，有痛感的皮肤肿瘤，多在手指和脚趾
2、真皮内边界清或有包膜的肿瘤。
3、血管球细胞圆形或椭圆形，细胞之间的界限清。
4、有或多或少的血管。
5、CD31，CD34阴性，SMA阳性。
瘤周增厚的基底膜是非特征性的改变，可见于多种肿瘤。
三、汗管瘤( Syringoma)
临床特点：
1、多发于下眼险、面部。
2、皮损为小的皮下结节，多发，密集而不融合。
病理改变：
1、真皮内可见多数蝌蚪样导管、小囊腔及由上皮细胞组成的小细胞团。
2、导管和囊腔有两层细胞组成。
3、瘤细胞呈多角形或扁平状，胞浆嗜酸性或透明，胞核深染.无核分裂相及细胞异型性。
四、小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)
临床特点：
1、多发生于40 岁以上成人，男女发病率相等。
2、好发与手掌和脚掌。
3、皮损呈淡红色，表面光滑结节，高出皮肤
4、一般为单发，无症状。
病理改变：
1、起源于末端汗管。
2、肿瘤由表皮底部向下成束或团生长。瘤体边界清，与周围组织有明显变化。
3、瘤细胞较棘细胞小，胞核圆而深染。有细胞间桥互相连接。
4、瘤内可见向小汗腺导管分化的结构。
五、单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
病理改变：
1、瘤细胞团仅位于真皮内成，巢状排列，境界清楚。
2、巢内可见由嗜伊红小皮围成的管腔。
形状如同灯笼
Borst-Jadassohn 现象，于老师幽默地称之为BeiJing（北京）印象
想到北京天安门上的灯笼，就想到了Borst-Jadassohn的特点。
以下几种肿瘤都可以表现为北京印象：
（1）单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
（2）克隆性脂溢性角化病（Clonal seborrheic keratosis)
（3）原位鳞癌（SCCIS, 鲍恩病）
（4）黑色素瘤
（5）汗腺癌
真皮导管瘤 (Dermal duct tumor) 与单纯性汗腺棘皮瘤、、汗孔瘤很相似，现在来学习一下他们的区别：
真皮导管瘤 (Dermal duct tumor)
1、瘤体位于真皮. 与表皮少或无连接。
2、为大小不等、形状不一的上皮样细胞索和团。
3、瘤体内常有汗管贯穿。
汗孔瘤样（Poroid)
1、表皮內：单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
2、表皮和浅表真皮：小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)
3、真皮內：真皮导管瘤 (Dermal duct tumor)
六、乳头状汗腺腺瘤 (Hidradenoma Papilliferum)
临床特点：
1、青年以上妇女（> 20岁）。偶见于男性。
2、好发于阴唇，会阴部、肛周，偶见其他部位。
3、皮损为单发皮下结节，略高出皮面。
4、无症状。
病理改变：
1、瘤体位于真皮，与表皮常不或少连接。
2、肿瘤界限清。肿瘤内呈梁状或囊性结构，小梁在囊内交织，向内形成许多乳头状突起。
3、乳头状突起和囊腔上皮有两层细胞：
内层高柱状，核较大，胞质嗜伊红性，常示断头分泌。
外层较小，深染。
6、偶有轻度核异型性，核丝分裂相。
如同蚊香一样生长
七、乳头状汗管囊腺瘤 (Syringocystadenoma Papilliferum)
临床特点：
1、生时即有或多发于幼年，男性稍多。
2、好发于头皮及面颈部，可与皮脂腺痣伴发。
3、常为单发皮损，初起为角化性结节，青春期增大，可至2cm-3cm。
病理改变：
1、真皮内数个囊样凹陷，开口皮面， 囊腔上皮与表皮鳞状上皮相连。
2、腺腔内可见绒毛状突起。腔壁及绒毛状突起常由二层细胞组成，内层为高柱状细胞，核卵圆形，胞浆弱嗜酸性，可见断头分泌，外层为小立方细胞，核圆，胞浆少。
3、基质中有大量浆细胞浸润。
4、常可见于皮脂腺痣。
临床特点：一、管状大汗腺腺瘤
1、本病罕见。
2、常发于头皮，腋部，颊部，和乳房。
3、多为单发。皮损边界清楚，呈结节状，表面光滑。
病理改变：
1、瘤体位于真皮及皮下，呈分叶状。
2、内有很多扩张并分支的不规则形导管状结构，可与表皮相连。
3、管壁增厚可有乳头状上皮突伸入腔内。
4、导管壁衬以两层上皮细胞：内层的柱状细胞和外层的立方形或扁平细胞。可见可见断头分泌。
5、间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润。
6、瘤细胞团周围可见扩张的大汗腺。
临床特点：二、大汗腺腺瘤
1、成人多见，也可见于儿童。
2、可发生于任何部位，但头颈部多见。
3、单反实性或囊性结节。
病理改变：
1、真皮内边界清晰多叶性肿瘤，有实性和囊性结构。
2、双相细胞，鳞样细胞和透明细胞。不同肿瘤中，比例差别很大。
3、瘤体中有汗腺小管结构。
临床特点：三、乳头靡烂性腺瘤病
1、多发于中年女性。50-59岁最多见。
2、好发于乳头，尤其乳晕周围。
3、皮损为境界不清的团块，若侵犯到乳头可形成湿疹样改变。
4、临床怀疑乳腺Paget’s 病。
病理改变：
1、乳头下方真皮内边界清晰的小腺体增生肿瘤。
2、瘤体与表皮相连。
3、增生的腺体似乎排列成结节状。
4、腺腔样结构中可见导管上皮细胞增生形成的乳头状突起，无真正乳房小叶间的基质，有时可见断头分泌。
5、瘤体由两层细胞组成：内层由基底样细胞组成的细胞巢和细胞索，细胞核圆，细胞大小一致，无异型性，外层是一层肌上皮细胞。
四、良性皮肤混合瘤
又称软骨样汗管瘤(Chondroid syringoma)。
临床特点：
1、多发于20-40岁成人。
2、好发于头、颈及面部
3、皮损为单发皮内或皮下坚实结节，表面皮色正常、光滑、无破溃。
病理改变：
1、瘤体边界清晰，位于真皮或皮下，偶见与表皮相连。
2、肿瘤有上皮和间质两种成分组成
3、上皮成分呈实性，管状，囊状生长。
4、间质可呈纤维化、粘液样、软骨样等。
5、钙化不罕见。
病理改变：五、汗囊瘤
1、真皮中见一个或数个扩大的囊肿。
2、囊壁可有乳头状突起。
3、囊壁由二层细胞组成，内层为高柱状，分泌细胞顶端示断头分泌。
4、外层肌上皮细胞呈立方形或梭形。
偶有乳头状生长
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