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从《ABC》聊《骨病理知识点》(二):认识ABC这个疾病

2019-09-13 19:44  阅读(83)  评论(0)  分类:骨病理

【前言】

ABC一般是用来指常识或浅显的道理,有时也被用作一些常用语的缩略语,如America Broadcast 

Company(美国广播公司)、Agricultural Bank of China(中国农业银行)、America Born Chinese(美

籍华裔)、Air Breathing Circulation(初期心肺复苏)、aneurysmal bone cyst(动脉瘤样骨囊肿)等;

本文聊聊动脉瘤样骨囊肿中的那些事。

【定义】

动脉瘤样骨囊肿是一种破坏性、膨胀性生长的良性非肿瘤性骨病,由多房性充满血液的囊腔组成,囊腔间隔

内含有成纤维细胞、破骨细胞样多核巨细胞和反应性编织骨。动脉瘤样骨囊肿有原发性和继发性两种,后者

继发于其他良性或恶性骨病(包括巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、纤维结构不良、骨纤维结构不良、软骨黏液

样纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤、血管瘤和透明细胞软骨肉瘤等)。

【发病机制】

尚不清楚,有人认为它继发于局部骨动静脉血管畸形,在完整切除的病变中可以发现动静脉畸形的形态学依

据。压力研究证实,有些病例囊内为动脉压,提示有畸形动脉血管与囊肿相通。由于部分病例有创伤史,故

Dahlin等学者认为它可能和创伤有关。近年来发现动脉瘤样骨囊肿中含有的胰岛素样生长因子-1可能与其发

生有关。细胞遗传学研究发现有非随机性染色体异常,主要位于17p11-p13和(或)19q22,提示部分动脉

瘤性骨囊肿可能是肿瘤。

【临床特征】

动脉瘤样骨囊肿约占原发性骨病的2%,占骨巨细胞病变的50%。可发生于任何年龄,最常见于20岁以前的儿

童和青少年,中位年龄13岁,很少见于5岁以前儿童。无明显性别差异。几乎所有骨均可受累,但75%左右位

于长骨干骺端和椎骨,其中以股骨近端最为常见。继发性动脉瘤样骨囊肿则位于原发性骨病的发生部位。偶

尔形态类似动脉瘤样骨囊肿的病变也可发生于软组织或大动脉壁。临床主要表现为疼痛,病程从几周到几年

不等,半数患者病程在3个月以内。局部肿胀也是常见症状,而且发展迅速。虽然认为它和血管病变有关,但

搏动性疼痛和压力性触痛并不常见。部分患者会发生病理性骨折。椎骨的动脉瘤样骨囊肿可压迫神经出现肢

体麻木、感觉异常等神经压迫症状。动脉瘤性骨囊肿很少出现在骨外部位,包括四肢和躯体软组织,最常见

于大腿和肩部。在喉部和动脉壁也有报道。其中一些似乎出现在骨化性肌炎病变的出血中心区。

【影像学改变】

有三种不同的受累形式:①最常见的是偏心位,即偏心、膨胀性、边界清楚的溶骨性骨皮质破坏;②少数呈

中央位;③最少见的是骨旁位,即在骨旁形成软组织肿块,骨密质轻度侵蚀或呈碟形凹陷。病变早期常表现

为小的偏心位溶骨性病变,膨胀不明显,在生长期病变快速膨胀,形成地图样髓质骨和骨密质破坏,可以有

科德曼三角形成。如果病变发展迅速,呈吹气球样膨胀,骨密质破坏,肿块向软组织内发展,而囊肿周边反

应性新骨尚未形成,X线囊肿周围无骨壳包绕,或仅有少量反应性新骨形成,这时会被疑为恶性,但病变膨胀

的特点十分明显,在病变的髓腔内部分边界清楚。病变稳定期X线表现最为典型,即膨胀性偏心位的溶骨性骨

质破坏,周围有骨壳包绕,囊内有小梁状分割。由于囊内红细胞沉降引起囊内液密度不等,CT和MRI检查,

可见囊内液-液平。位于长骨干骺端以外的动脉瘤样骨囊肿临床误诊率较高。如指、跖短管状骨的病变,偏心

性生长的特点不明显,术前常诊断为内生性软骨瘤。

【大体病理表现】

由于动脉瘤样骨囊肿的治疗以刮除为主,病理很少能看到完整的切除标本,送检组织大多为暗红色肉芽样囊

壁和组织碎片,送检组织量与病变在X线上显示的大小存在明显差异。如果是完整切除的标本,有薄层骨壳,

内部为蜂窝状或多房性囊腔,囊内充满不凝固的血液,个别陈旧性囊腔内液可以是淡黄色液体。囊间有厚薄

不等的纤维性间隔,也可以出现比较实性的区域,实性部分可能是原发性基础病变所在区域,也可能是动脉

瘤样骨囊肿的实性区,偶尔也有实性型动脉瘤样骨囊肿报道。

从《ABC》聊《骨病理知识点》(二):认识ABC这个疾病

(图片来源文献2)动脉瘤样骨囊肿影像学和大体特征:腓骨近端扩张性病变的x线表现(左上图);腓骨近

段显示动脉瘤样骨囊肿,出血性海绵状结构,与左图所示相同(右上图);切除标本的放大照片,显示多房

性囊性病变(左下图);低倍镜下可见出血性囊肿和纤维间隔(右下图)。


【组织病理学特征】

原发性动脉瘤样骨囊肿边界清楚,由充满血液的囊腔构成,囊壁和囊内纤维间隔中含中等密度成纤维细胞、

成肌纤维细胞、组织细胞、散在破骨细胞样多核巨细胞和反应性编织骨,但缺乏正常血管壁的内皮细胞、平

滑肌细胞和发育完整的弹力纤维板。典型病例囊壁内层类似巨细胞性肉芽组织,伴含铁血黄素沉积,反应性

组织细胞、破骨细胞样巨细胞和成纤维细胞增生,外层为有成骨细胞被覆的反应性编织骨。可以有核分裂,

但成纤维细胞和成骨细胞均无细胞不典型性,也无不典型核分裂。坏死不常见,除非并发病理性骨折。部分

囊壁外层骨样组织,编织骨可钙化。部分反应性骨小梁,在囊壁和间隔内呈细长的线状或卷曲的波浪状,比

较成熟。在动脉瘤样骨囊肿的壁和间隔内可以出现特征性软骨样钙化带,这种软骨组织常常呈纤维黏液样伴

钙化,而不是典型的透明软骨,这种钙化性纤维黏液样病灶的出现具有一定诊断意义。

偶尔动脉瘤样骨囊肿可以缺乏囊性结构,称为实性型动脉瘤样骨囊肿,实性病变含成纤维细胞、成肌纤维细

胞、组织细胞、巨细胞、成骨细胞和反应性骨样组织,有时还含有钙化纤维黏液样/软骨样组织,类似于动脉

瘤样骨囊肿的囊壁和间隔结构。当成骨细胞和骨样组织岛增生明显时,可与成骨细胞瘤甚至骨肉瘤混淆。但

大多数实性变中含有扩张的血窦,提示为动脉瘤样骨囊肿的实性型。

【细胞遗传学】

原发性动脉瘤样骨囊肿具有USP6-CDH11基因融合,而继发性动脉瘤样骨囊肿则无此融合基因改变。

从《ABC》聊《骨病理知识点》(二):认识ABC这个疾病

(图片来源文献2)动脉瘤样骨囊肿组织学表现:低倍镜下可见不规则的囊腔充满血液,边缘有厚的间隔(左

上图);高倍镜下间隔内见大量多核巨细胞和梭形细胞(右上和左下图);动脉瘤性骨囊肿实性区可见大量

多核巨细胞,组织少时容易误诊为巨细胞瘤(右下图)。


【鉴别诊断】

首先应排除有原发性基础性疾病病变的继发性动脉瘤样骨囊肿,对厚度大于1cm的实性区均应取材,并在镜

下仔细寻找有无原发性骨病。需要鉴别的疾病如下:

①血管扩张型骨肉瘤:它和动脉瘤样骨囊肿在影像学和组织学上都有一定的相似,尤其在低倍镜下,两者的

混淆是骨病理诊断中最危险的陷阱之一。血管扩张型骨肉瘤远比动脉瘤样骨囊肿少见,诊断应十分谨慎。一

般来讲,动脉瘤样骨囊肿边界清楚,骨密质膨胀,周围有蛋壳状薄层骨化边缘。而血管扩张型骨肉瘤边界不

清,病变周围无骨壳形成,X线更支持恶性。镜下在囊壁和梁状间隔内有间变性肿瘤细胞和不典型核分裂是诊

断的关键。肿瘤性骨样组织往往数量较少,更纤细,但排列更不规则,有骨肉瘤特点。

②普通型骨肉瘤并发动脉瘤样骨囊肿:肿瘤的实性部分为高级别骨肉瘤,囊性部位为继发性良性动脉瘤样骨

囊肿。取材应充分,诊断时临床、影像和病理三结合。

③巨细胞瘤:动脉瘤样骨囊肿常含有大量巨细胞,而巨细胞瘤也常并发动脉瘤样骨囊肿,但两者好发年龄和

部位有一定差异。前者好发于20岁以前青少年的干骺端,后者好发于20岁以后成年人的骨骺端。巨细胞瘤的

瘤体由境界不清的单核间质细胞和均匀分布的巨细胞构成,实性瘤体内缺乏动脉瘤样骨囊肿囊壁和间隔中所

见的细长的反应性骨样组织和编织骨,也缺乏钙化性纤维黏液样软骨组织。此外,动脉瘤样骨囊肿中巨细胞

核的数量通常比巨细胞瘤中巨细胞的核少,巨细胞分布也不均匀。由于巨细胞瘤常并发动脉瘤样骨囊肿,因

此取材时应避免将实性部分的巨细胞瘤遗漏。

④血友病假瘤:这是一种位于骨膜下的假瘤,继发于创伤,常常与血友病或出血性素质有关,X线表现类似于

骨旁动脉瘤样骨囊肿,可产生相对明显的骨质破坏,伴周围蛋壳样硬化性边缘,病灶内缺乏动脉瘤样骨囊肿

的小梁状间隔,镜下为机化性血肿伴含铁血黄素沉积和反应性新骨形成。

⑤单纯性骨囊肿:X线呈中央位,单房性囊肿,囊内含淡黄色浆液。局部骨密质不膨胀或轻度对称性膨大。由

于生长缓慢,故缺乏骨膜反应。囊壁有纤维化、钙化和骨化。虽然可以有少数巨细胞,但巨细胞数量常不如

动脉瘤样骨囊肿明显。

【延伸阅读】

在文章【从《ABC》聊《骨病理知识点》(一)】中提及了许多含有多核巨细胞的肿瘤,如《非骨化性纤维

瘤》和《朗格汉斯细胞组织细胞增生症》等。《非骨化性纤维瘤》的临床病理学特征见华夏病理网慧海拾穗

博客:非骨化性纤维瘤的自述  ;

《朗格汉斯细胞组织细胞增生症》的临床病理学特征见华夏病理网慧海拾穗博客:“树突状细胞”续集——

Langerhans细胞及相关疾病


【参考文献】

[1] 骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断.上海科技教育出版社,2008.

[2] Dorfman and Czerniak's Bone Tumors.Elsevier,2016.

[3] WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.IARC,2013.



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