我的博文

非骨化性纤维瘤的自述

2018-08-18 21:35  阅读(1791)  评论(0)  分类:骨病理

大家好!我是非骨化性纤维瘤,在2013版WHO软组织与骨肿瘤分类中,我与骨良性纤维组织细胞瘤放在同一章节,即:非骨化性纤维瘤/骨良性纤维组织细胞瘤。在其他一些骨病理专著中,我与干骺端纤维缺损或纤维性骨皮质缺损放在同一章节,即:干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤、纤维性骨皮质缺损/非骨化性纤维瘤。有的文献还称“纤维黄色瘤”或“组织细胞性黄色肉芽肿”。本人与这几个专业术语之间的亲密关系,且听我慢慢说来。

一种良性纤维母细胞增生伴破骨样巨细胞的病变如仅累及骨皮质则称为干骺端纤维缺损或纤维性骨皮质缺损,如果病变累及髓腔则称为非骨化性纤维瘤。我与良性纤维组织细胞瘤的组织形态学类似,但临床和放射表现不一样。对于这些组织形态学表现相似而仅病变部位不一样的疾病名称,说明骨疾病的诊断需要临床、放射和病理三结合。先来看看我与骨良性纤维组织细胞瘤的区别:


非骨化性纤维瘤

骨良性纤维组织细胞瘤

发病率

常见

少见

年龄

高峰年龄10~15岁

大多数患者为25岁以上

症状

如无创伤或病理性骨折一般无症状

常有局部疼痛

部位

主要位于股骨、胫骨的骨干或干骺端

主要发生于盆骨、肋骨、椎骨和

颅面骨,在长骨好发于骨骺和骨干

性质

瘤样病变,可自发性消退

真性肿瘤,一般不会自发性消退

【临床特征】我与干骺端纤维缺损在病变累及范围上不同外,干骺端纤维缺损的发病年龄比我轻,以4~8岁最多见。这是否可以这样认为,我其实是随着年龄的增长,由干骺端纤维缺损发展而来的呢。

【病理组织学特征】有人认为:发生于不典型部位(非长骨的干骺端)和不典型年龄(>25岁)的所谓非骨化性纤维瘤,实际上大多数是纤维组织细胞瘤。也有人认为:骨的纤维组织细胞瘤实际上是部位或年龄不典型的非骨化性纤维瘤。说了这么多,不管如何,先把自己的形态学表现描述清楚:增生的良性纤维母细胞呈席纹状或旋涡状结构排列,病灶内含有泡沫样组织细胞和良性多核巨细胞,故有人将称我为“纤维黄色瘤”或“组织细胞性黄色肉芽肿”。含铁血黄素沉积是我另一特点,可有散在分布的淋巴细胞和浆细胞。一般无新骨形成,即使有也多是在病灶周围出现反应性新骨。典型的非骨化性纤维瘤在病灶中央部位没有骨质形成,除非有病理性骨折。陈旧性非骨化性纤维瘤在自发性消退过程中可逐渐硬化,并在病灶内出现反应性骨。有人说病理是静态的,静态的我们也要看成是动态的,要不然就会陷入这些变化的陷阱中。

【影像学特征】典型的干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤仅靠X线检查就可确诊。我的天哪,赶快来学会看X线片。干骺端纤维缺损早期病变多表现为偏心性皮质不规则缺损,与骺板相连或相隔数厘米,皮质内及皮质下方有小囊状透光影。病灶逐渐增大由不规则变为圆形、卵圆形,方向与长骨长轴一致,其内因网状间隔出现而呈多囊状,并逐渐远离骺板,并被挤向皮质外缘呈偏心性溶骨性病灶。病变增大累及髓腔时,周围出现完整或不完整的硬化性边缘,称为非骨化性纤维瘤。晚期,透亮的缺损区逐渐缩小,并出现明显边缘硬化,最后由致密的骨质取代,数年后密度逐渐降低,并可恢复正常的骨结构。偶尔致密的骨质长期存在,类似骨岛。

【鉴别诊断】需要与骨的韧带样瘤(当我以纤维为主而缺乏其他成分时)、纤维结构不良和骨纤维结构不良(当我合并病理性骨折时)、骨巨细胞瘤(当我出现较多破骨细胞样巨细胞时)进行鉴别。

【治疗及预后】小而无症状的干骺端纤维缺损无需治疗,除非病变体积大、担心有骨折风险。我的预后良好,复发及恶性变极其罕见。


 

我要评论

0条评论