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ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤

2019-08-05 21:29  阅读(173)  评论(0)  分类:淋巴造血系统

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤

Definition

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种CD30+T细胞淋巴瘤,在形态学上无法与ALK阳性ALCL区分,但缺乏ALK蛋白表达。2008年版WHO分类将其列为暂定疾病,现在是一个可接受的病种。ALK阴性ALCL必须与原发皮肤ALCL、具有间变特征的CD30+T细胞或B细胞淋巴瘤的其他亚型和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)区分开来。

ICD-O code

9715/3



Epidemiology

任何年龄,高峰年龄为4065岁(与ALK阳性ALCL不同);男女比例约为1.5:1;

Localization

结内和结外(常见于骨、软组织和皮肤)均可发生,累及胃肠道时需与CD30+肠病相关和其他肠道T细胞淋巴瘤区分开来。相反,如果单个淋巴结提示ALK阴性ALCL,应排除原发皮肤ALCL累及淋巴结可能

Clinical features

大多数患者晚期(III-IV期),伴有外周和/或腹部淋巴结肿大和B症状。

Microscopy

大多数病例,淋巴结或其他组织结构被实性、具有黏附性的片状肿瘤细胞取代。当淋巴结结构保存时,肿瘤典型生长方式是窦内生长或T细胞区黏附性生长,容易误诊为癌;缺乏这些特征时建议诊断为外周T细胞淋巴瘤非特征型。针刺活检可能不足以评估这些特征。总体特征通常类似于ALK阳性ALCL普通型模式,对变异型还未充分接受。硬化和嗜酸性粒细胞可能出现,但当出现时应排除CHL可能。经证实起源于T细胞的病例如在形态上与CHL相似,通常最好归类为外周T细胞淋巴瘤非特征型。类似CHL的病例也可能是淋巴瘤样丘疹病累及淋巴结。

Immunophenotype

肿瘤细胞弥漫一致强阳性表达CD30(多为细胞膜和高尔基区强阳性,胞质弥漫阳性也常见),而外周T细胞淋巴瘤中部分细胞虽可表达CD30,但阳性强弱不等;T细胞标记物丢失频率比非特指型外周T细胞淋巴瘤高,与ALK阳性ALCL相似;超过半数病例表达一个或多个T细胞标记物,CD2和CD3比CD5更常见,CD43几乎总是表达。大部分病例CD4+,而CD8+少见。大部分病例表达细胞毒性标记物TIA-1、粒酶B(granzyme B)和/或穿孔素(perforin)。当全T细胞标记物丢失,应排除CHL和胚胎癌的可能;极少数ALCL表达PAX-5;

Differential diagnosis

经典型霍奇金淋巴瘤:CD15阳性病例应高达怀疑是CHL;大多数曾经被称为霍奇金样的ALCL,现在被认为是富含肿瘤细胞的CHL。通过完整的免疫表型和遗传学研究,几乎所有ALK-ALCL均可与CHL区分开来。非特指型外周T细胞淋巴瘤:同时表达CD30和CD15的外周T细胞肿瘤是否应归类为ALK-ALCL或非特指型外周T细胞淋巴瘤,还有待确定。Clusterin常表达于ALK+或ALK-ALCL,而非特指型外周T细胞淋巴瘤罕见表达;

Postulated normal counterpart

活化的成熟毒性T细胞

Genetic profile

ALK阴性ALCL可有DUSP22-IRF4基因重排,在系统性ALK阴性ALCL和原发皮肤ALK蛋白阴性ALCL具有染色体t(6;7)(p25.3,q32.3)易位。TP63最常见的伙伴基因是TBL1XR1。DUSP22和TP63基因重排发生率分别为30%和8%左右。具有DUSP22基因重排的ALK基因重排阴性ALCL,预后与ALK基因重排阳性ALCL相似,但TP63基因重排阳性者的预后较三阴(ALK、DUSP22和TP63均阴性)ALCL者差。有趣的是,在原发皮肤ALCL中,TP63基因重排者预后较好。

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤


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