上皮样纤维组织细胞瘤病变位于真皮内，肿瘤境界清楚，呈半圆形或息肉样；瘤细胞常呈镶嵌状排列，细胞核空泡状，可见

小嗜酸性核仁，胞质丰富，嗜酸性；部分病例间质可伴明显胶原化；少数病例可呈神经束膜瘤样漩涡状生长方式；少数病例

瘤细胞可见双核、三核、多核，或可见核沟、核内假包涵体；少数病例胞质透明，类似于PEComa；也有“软骨母细胞瘤

样”上皮样纤维组织细胞瘤的报道，形态学如下图：

图1“软骨母细胞瘤样”上皮样纤维组织细胞瘤：患者，女，16岁，表现为结节样病变（A）；可见典型上皮样纤维组织细胞

瘤的区域及细胞周围钙化形态（B）；局灶呈软骨母细胞瘤样的钙化形态（C）；瘤细胞弥漫表达ALK（D）；

图2“软骨母细胞瘤样”上皮样纤维组织细胞瘤：患者，女性，19岁，镜下见多灶状钙化区（A和B）；可见典型上皮样纤维组织细胞瘤区域（C）和反应性破骨细胞样巨细胞（D）；瘤细胞弥漫表达ALK（E）；

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