具有梭形细胞形态的软组织肿瘤有良性、恶性和中间性肿瘤（表1）。通过肿瘤细胞的排列方式、瘤细胞形态和间质特征，可以缩小肿瘤的鉴别诊断范围（表2）。

表1：具有梭形细胞形态的软组织肿瘤

良性肿瘤

结节性筋膜炎、骨化性肌炎、肌纤维瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤、平滑肌瘤、指趾纤维骨性假瘤、婴儿纤维性错构瘤、钙化性腱膜纤维瘤、腱鞘纤维瘤、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、淋巴结内栅栏状/乳腺型/血管肌纤维母细胞瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、胎儿型横纹肌瘤、梭形细胞血管瘤、胃肠道型神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤、神经纤维瘤、软组织神经束膜瘤、指趾纤维黏液瘤、异位错构瘤样胸腺瘤、真皮神经鞘黏液瘤、树突状细胞神经纤维瘤，等；

中间性肿瘤

各种类型纤维瘤病、隆突性皮肤纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤、黏液炎性纤维母细胞肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤、假肌源性血管内皮瘤、卡波西肉瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤、非典型性纤维黄色瘤、骨化性纤维黏液样肿瘤、肌上皮瘤，等；

恶性肿瘤

成年型纤维肉瘤、去分化脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、梭形细胞为主型血管肉瘤、胃肠道间质瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性骨化性纤维黏液样肿瘤、肌上皮癌、恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤、梭形细胞为主型软组织透明细胞肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、双表型鼻窦鼻腔肉瘤、肉瘤样间皮瘤，等；

表2：具有梭形细胞形态特征软组织肿瘤的细胞排列方式、瘤细胞形态和间质特征

束状结构（Fascicular architecture）

结节性筋膜炎、假肉瘤肌纤维母细胞增生、肌纤维瘤/肌纤维瘤病/肌周细胞瘤、婴儿纤维性错构瘤、钙化性腱膜纤维瘤、脂肪纤维瘤病、乳腺型肌纤维母细胞瘤、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、真皮肌纤维瘤、浅表纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病（Desmoid fibromatosis，也称为侵袭性纤维瘤病）、神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤、孤立性局限性神经瘤、平滑肌瘤、血管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、EB病毒相关平滑肌肿瘤、淋巴管肌瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、胃肠道间质瘤、单相型滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、双表型鼻窦鼻腔肉瘤、梭形细胞型非典型性纤维黄色瘤、纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、婴儿横纹肌纤维肉瘤、成年型纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤、富于细胞型胎儿型横纹肌瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、结节期卡波西肉瘤（Nodular Kaposi sarcoma）、卡波西型血管内皮瘤、梭形细胞血管肉瘤、假性肌源性血管内皮瘤；

席纹状/漩涡状（Storiform/whorled architecture）

皮肤良性/纤维组织细胞瘤、深部纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、席纹状胶原瘤、软组织神经束膜瘤、混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤（Hybrid schwannoma/perineurioma）、低度恶性纤维黏液样肉瘤、滤泡树突细胞肉瘤、部分去分化脂肪肉瘤；

分叶状结构（Lobulated architecture）

黏液纤维肉瘤、浅表性血管黏液瘤（Superficial angiomyxoma）、

真皮神经鞘黏液瘤（Dermal nerve sheath myxoma）、

骨外黏液样软骨肉瘤（Extraskeletal myxoid chondrosarcoma）；

丛状结构（Plexiform architecture）

丛状神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、

丛状纤维黏液瘤（Plexiform fibromyxoma）、

树突状细胞神经纤维瘤（Dendritic cell neurofibroma）；

栅栏状细胞核（Nuclear palisading）

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（Intranodal palisaded myofibroblastoma）、神经鞘瘤、单相滑膜肉瘤（部分）、

平滑肌瘤（部分）、胃肠道间质瘤（部分）；

细胞核多形性（Nuclear pleomorphism）

陈旧性神经鞘瘤、非典型性神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、多形性脂肪瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、黏液炎性纤维母细胞性肉瘤、多形性纤维瘤、非典型性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤；

黏液样基质（Myxoid stroma）

结节性筋膜炎、软组织神经束膜瘤、网状神经束膜瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤（部分）、单相滑膜肉瘤（部分）、恶性周围神经鞘膜瘤（部分）、低度恶性纤维黏液样肉瘤、婴儿原始黏液样间叶性肿瘤、胎儿型横纹肌瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、真皮神经鞘黏液瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、浅表性肢端纤维黏液瘤（Superficial acral fibromyxoma）/指趾纤维黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、深部血管黏液瘤、脂肪母细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤（部分）、韧带样型纤维瘤病（部分）、丛状纤维黏液瘤、黏液炎性纤维母细胞性肉瘤、黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤；

胶原基质（Collagenous stroma）

反应性结节状纤维性假瘤、腱鞘纤维瘤、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、项型纤维瘤、Gardner纤维瘤、婴儿指趾纤维瘤、弹力纤维瘤、钙化性纤维性肿瘤、孤立性纤维性肿瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、浅表性纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病、席纹状胶原瘤、幼年性玻璃样变纤维瘤病、神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬化性神经束膜瘤、单相滑膜肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤；

胶原束（Collagen bundles）

梭形细胞脂肪瘤、神经纤维瘤（部分）、胃肠道间质瘤淋、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤；

显著的炎症细胞（Prominent inflammatory cells）

钙化性纤维性肿瘤（淋巴细胞）、炎性肌纤维母细胞瘤（浆细胞、淋巴细胞）、平滑肌肉瘤（淋巴细胞、组织细胞）、EB病毒相关平滑肌肿瘤（淋巴细胞）、黏液炎性纤维母细胞性肉瘤（中性粒细胞、淋巴细胞）、滤泡树突细胞肉瘤（淋巴细胞）、交指树突细胞肉瘤（淋巴细胞）、纤维母细胞性网状细胞肉瘤（淋巴细胞）、血管瘤样纤维组织细胞瘤（淋巴细胞，可有生发中心形成）、胃肠道神经鞘瘤（淋巴细胞，可有滤泡形成）、炎性纤维性息肉（嗜酸性粒细胞）；

显著或独特的巨细胞（Prominent or distinctive giant cells）

结节性筋膜炎（破骨样）、磷酸盐尿性间叶肿瘤（破骨样）、孤立性纤维性肿瘤（小花样，floret-type）、多形性脂肪瘤（花环状，wreath-like）、平滑肌肉瘤（破骨样）、丛状纤维组织细胞瘤（破骨样）、透明细胞肉瘤（花环状）、巨细胞纤维母细胞瘤（花环样）、良性纤维组织细胞瘤（杜顿）、软组织动脉瘤样骨囊肿（破骨样）；

脂肪成分（Adipocytic component）

梭形细胞脂肪瘤、非典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤、脂肪纤维瘤病、脂肪母细胞瘤、黏液样脂肪肉瘤、肌脂肪瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤、孤立性纤维性肿瘤；

钙化/软骨/骨/骨样（Calcifications/cartilage/ bone/osteoid）

磷酸盐尿性间叶性肿瘤（钙化/骨样组织）、色素性神经鞘瘤（钙化）、骨化性肌炎（骨/骨样组织）、骨化性筋膜炎（骨/骨样组织）、纤维骨性假瘤（骨/骨样组织）、软组织动脉瘤样骨囊肿（骨/骨样组织）、恶性周围神经鞘膜瘤（钙化/骨）、去分化脂肪肉瘤（钙化/骨）；

显著或独特的血管（Prominentor distinctive blood vessels） 

结节性筋膜炎（丛状）、肌纤维瘤/肌周细胞瘤（扩张、分支）、腱鞘纤维瘤（裂缝状）、鼻咽血管纤维瘤（扩张、不规则、薄壁）、软组织血管纤维瘤（小、分支）、梭形细胞血管瘤（扩张）、孤立性纤维性肿瘤（圆形、透明、扩张、分支）、单相型滑膜肉瘤（扩张、分支）、神经鞘瘤（圆形、玻璃样）、血管平滑肌瘤（厚壁）、淋巴管肌瘤（扩张淋巴管）浅表性血管黏液瘤（拉长）、深部血管黏液瘤（圆形、中等大小）、富于细胞性血管纤维瘤（厚壁、玻璃样、中等大小）、低度恶性纤维黏液样肉瘤（拉长）、黏液样脂肪肉瘤（薄壁、丛状/分支状）、黏液纤维肉瘤（曲线/弧形）、炎性纤维样息肉（圆形、小）、丛状纤维黏液瘤（分支、小）；

参考文献：

[1] Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach, Second Edition.2018.

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