综述：侵袭性B细胞淋巴瘤之一：弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型

【摘要】2017年世界卫生组织淋巴瘤分类更新与前一版本相比有重大变化。列出了很多大B细胞淋巴瘤和侵袭性B细胞淋巴瘤

亚型。本文回顾与形态学、免疫表型、细胞起源和分子/遗传改变有关的疾病的临床病理学特征，重点关注新的变化或更新。

具体亚型包括：T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、原发性皮肤

DLBCL腿型、EBV阳性DLBCL非特指、与慢性炎症相关的DLBCL、原发性纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、ALK阳性大

B细胞淋巴瘤、浆母细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤、HHV-8阳性DLBCL非特指、Burkitt淋巴瘤、伴11q异常的Burkitt样淋

巴瘤、具有myc和bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤非特指、介于DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤

之间的未分类B细胞淋巴瘤、IRF4基因易位大B细胞淋巴瘤及EBV阳性黏膜皮肤溃疡。

【前言】弥漫性大B细胞淋巴瘤是成熟B细胞淋巴瘤类型之一，是最常见的非霍奇金淋巴瘤。根据病理学和临床特征，有许多

病种和亚型。区分这一异质群体中的不同疾病需要结合临床表现、形态学、免疫表型和分子/遗传改变。从2008年版至2017年

版的《世界卫生组织分类：造血和淋巴组织肿瘤》修订，是基于组织学、免疫表型和分子发现的最新分类。包括新的疾病和

之前的疾病重新分类，及一些暂定疾病以反映我们对淋巴瘤的分子生物学有了更深入的理解。

【弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型】这些病例代表不符合明确的解剖部位、分子或免疫表型标准的弥漫性大B细胞淋巴瘤

（DLBCL）。从本质上讲，该疾病是一种排除性诊断，如果排除了其他类型的特指DLBCL，则诊断为DLBCL（非特指）（DLBCL-

NOS）最合适。弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型可根据形态变异和分子亚型进一步分类。DLBCL的形态学变异型包括：中心母细胞

性、免疫母细胞性、间变性和其他罕见的变异（黏液样基质、纤维基质、假玫瑰花结、梭形细胞、印戒细胞、细胞质颗粒、

微绒毛结构和细胞内连接）。在世界卫生组织的最新分类中，DLBCL的分子分型指的是细胞起源，包括生发中心B细胞（GCB）

亚型和活化B细胞（ABC）亚型（或非生发中心B细胞，non-GCB）。这些亚型最初是通过基因表达谱（GEP）来鉴定的。然而，

可以用应用更广泛的免疫组化方法来进行分类，如用Hans或tally分类来识别这些亚型。GCB组总体生存率高于ABC组。DLBCL-

NOS患者接受R-CHOP治疗后总体生存率为65%。这些病例表达全B细胞标记物（如CD20、CD79和PAX5）。尽管许多人试图鉴定具

有预测价值的生物标记物，但目前只有细胞起源标记物（ABC亚型和GCB亚型）和某些癌基因易位（如c-myc）的存在被认为是

真正具有预测价值的。此外，我们还对表达CD30的DLBCL-NOS患者（无EBV感染情况下）进行了单独分析，因为这些患者可能

接受抗CD30治疗（brentuximab vedotin），其总生存率可能更好，且与细胞来源无关（无论GCB或ABC亚型）。

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