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一名10岁女孩患甲状腺样滤泡状肾细胞癌
【摘要】非常罕见的甲状腺样滤泡状肾细胞癌(Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney)在显微镜下类似于甲
状腺滤泡细胞癌(thyroid follicular cell carcinoma)。本文描述了文献中的第四个儿童病例,并对这一肿瘤进行相关文
献复习。
【病历资料】患儿,女,10岁(青春期前);因腹痛、偶尔恶心呕吐两个月入院就诊。体格检查正常。腹部超声显示在右肾
中/上极有一个包裹性实性肿块,大小82×69×42mm,具有混合回声。胸部腹部CT证实右肾上、前中三分之一区域有一个外生
性分叶状的实性肿块,大小为63×60×47mm,注射造影剂后出现不均匀的低度强化(with heterogeneous low enhancement
after contrast injection)。有坏死和囊性区,毗邻但不侵犯肾盂和肝门血管。肺门周围和腔静脉周围淋巴结增大(图
1)。患者甲状腺功能正常。无甲状腺、卵巢、盆腔、颈部或胸部肿瘤。
图1:甲状腺样滤泡状肾细胞癌。(A)CT对比,显示肿瘤呈不均匀低度强化。(B)肿瘤境界清楚,可见囊性、出血和实性区
域。(C)滤泡结构,大小不等滤泡腔内充满胶状物。
行右肾根治性切除术和局部淋巴结切除术。肾肿块大小为55×50×50毫米,包膜完整,切面显示囊实性(图1)。显微镜下肿
瘤与甲状腺组织极为相似。低倍镜下,肿瘤由大小不等的滤泡组成。滤泡被覆立方或扁平上皮细胞,滤泡内含嗜酸性物质。
细胞核呈圆形,染色质分布均匀。局部可见钙化、纤维化、出血和坏死。肿块局限于肾脏,无血管、肾上腺、肾窦或淋巴管
侵犯,无淋巴结转移。免疫组化显示瘤细胞表达PAX8、CK7、EMA和Vimentin,TTF-1、甲状腺球蛋白、CK20、CD117和RCC阴性
表达。术后随访1年7个月,患者仍无症状,腹部彩超正常。
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