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组织细胞起源疾病(22)——增生性病变(RD)

2019-04-24 16:50  阅读(184)  评论(1)  分类:专业

原创: 刘芳

本次开始讲解非肿瘤性组织细胞相关性疾病。种类不多,主要包括窦组织细胞增生伴巨大淋巴结增生症(Rosai-dorfman病,RD),嗜血细胞综合征,尼曼-匹克病,戈谢病,丹尼尔病等。下面分类简单描述。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结增生症(Rosai-dorfman病,RD)

该病简称SHML,也称为Rosai-Dorfman病,是一种少见、不明原因的自限性组织细胞增生性疾病。多表现为颈部淋巴结弥漫肿大,伴有发烧和体重减轻。也可发生在结外,其他部位淋巴结也可被累及。

任何年龄都可发生,多见儿童/青少年(中位年龄20岁),倾向非洲男性。具有自身免疫性淋巴组织增生性疾病(ALPS)的患者更易发病。病因不清,多克隆性以及惰性的临床进程提示是反应性病变而非肿瘤性。有假说认为RD是对一种感染性病原体的反应,如人乳头瘤病毒6, 细小病毒B19,多瘤病毒或EB病毒(EBV)等。然而,未发现哪种病原体真正与RD有关。但是与系统性红斑狼疮的相关性曾被报道。近期文献显示RD病人病变组织中IgG4–阳性浆细胞数量增多,而且IgG4/IgG 比值增高,提示RD可能与IgG4相关性疾病属同一谱系。然而多数研究认为尽管RD病人IgG4阳性浆细胞增高,但缺乏其他诊断标准。

RD病人多表现无痛、双颈部淋巴结弥漫肿大,伴有低烧,体重减轻,白细胞增多, 多克隆性丙种球蛋白病,红细胞沉降率升高。轻度正色素正细胞性贫血,25%-40%的患者结外受累,单纯结外表现的病例已被报道,一般来说,最常见的结外部位是皮肤、上呼吸道、软组织、眼眶骨、唾液腺、中枢神经系统、乳腺和胰腺。主要发生在中枢神经系统、鼻腔和副鼻窦。

形态特点

RD以淋巴窦扩张为特征,窦内可见大的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞,随着疾病进展,正常淋巴结结构会完全消失。组织细胞大,核圆形或椭圆形,染色质分散,核仁明显,胞浆淡染丰富。组织细胞胞浆中可见淋巴细胞、浆细胞,称为伸入运动。这是RD的特点但并不特有。此外,还可以观察到红细胞吞噬作用。浆细胞通常在髓索多见。罕见病例还可见到肉芽肿结构。发生结外RD虽无窦存在,但组织细胞有时聚集成团,类似扩张的淋巴窦。结外部位吞噬红细胞现象不明显,间质明显的疏松、水肿。

组织细胞起源疾病(22)——增生性病变(RD)

图1 Rosai-dorfman病。 A, 淋巴结几乎被完全被外观良性的组织细胞占据,导致淋巴窦明显扩张。淋巴结纤维性被膜很明显。B, 高倍镜显示 淋巴细胞吞噬现象或红细胞吞噬现象 注意浆细胞围绕或者在淋巴窦内。  C, 组织细胞表达  S100。

组织细胞起源疾病(22)——增生性病变(RD)

图2 Rosai-dorfman病。 A, 皮肤病变。具有组织细胞,背景是淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。B, 具有ALPS的患儿淋巴结。组织细胞吞噬红细胞现象很明显, 也很好表达 S100 (C)。

免疫表型

RD中组织细胞表达S100和其他巨噬细胞相关标记,如CD4, CD11c,CD14, CD64, CD33, 和CD68。不等量细胞表达巨噬细胞相关酶lysozyme,α1-抗胰蛋白酶 和α1-糜蛋白酶。一半病例CD30阳性,但显示胞浆染色而非胞膜阳性,应属非特异染色,与朗格罕组织细胞增生症相反,低于10%的RD表达CD1a。但cathepsinD和E在两种病变都是阳性。

临床发展过程

惰性临床过程,预后很好。通常持续3-9个月,然后自然缓解。很少超过5年的病例,但偶尔也会致命,特别是免疫功能异常的患者,具有侵袭性病程和完全缓解后复发,常有多个淋巴结受累或结外多个部位受累。RD患者发展成淋巴瘤者也有报道,但是否增加淋巴瘤发生的风险尚未被证实。对复发病例和具有侵袭性病程的病例,完整的手术切除是最有效的治疗方法。其他如化学疗法、类固醇、干扰素和放射疗法亦有应用,但结果并不一致。


来源: 轻松诊断086 

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