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组织细胞起源疾病(4)——肿瘤性病变(LCH)

2018-12-03 14:56  阅读(582)  评论(0)  分类:专业

作者:刘芳

上次讲了Langerhans细胞组织细胞增生症总体特征,这次重点讲Langerhans细胞组织细胞增生症在淋巴结中的表现。

 淋巴结(LN)可以是LCH累及的唯一部位,或与系统性疾病相关,常伴发骨和皮肤病变。表现为淋巴结无症状增大,常见部位为颈部、腹股沟、腋窝、纵膈及腹膜后淋巴结。

淋巴结受累时,一般是淋巴窦扩张(诊断的重要特征之一)。

随着疾病进展,瘤细胞侵犯副皮质区,淋巴滤泡不受影响。

当LCH完全代替淋巴结时,尽管结构大部分消失,但是仍能辨认髓窦结构。常见坏死,一般嗜酸性粒细胞带包绕。

窦内细胞具有经典LCH细胞的表型特点,高表达表面CD1a和langerin。

而一部分副皮质区细胞CD1a和langerin表达缺失,细胞体积较大,高表达表面HLA-II。

使用 langerin要注意:正常髓窦存在一些langerin阳性和     CD1a 阴性的细胞。

此外,LCH并不是所有细胞均表达CD1a,而是不同比例表达。

背景可见数量不等的嗜酸性粒细胞(最为‘抓人眼球’)、巨噬细胞、巨细胞、坏死区和含铁血黄素。有时淋巴结内含铁血黄素非常多,可以掩盖LCH病变。可见坏死。LCH增殖指数约为2-48%。可见嗜酸性脓肿和肉芽肿反应。

组织细胞起源疾病(4)——肿瘤性病变(LCH)

还有一种少见形式,是淋巴结被上皮样肉芽肿性病变取代,其中组织细胞高表达CD1a,这种现象仅见腹部淋巴结,其他部位未发现LCH病变,还不确定这种改变是否代表真正的LCH。在多灶性或播散性LCH有时可见巨噬细胞活化或吞噬红细胞现象,这种巨噬细胞增生现象可能掩盖LCH。

组织细胞起源疾病(4)——肿瘤性病变(LCH)

偶有报道LCH和淋巴瘤发生在同一个淋巴结内,由于这些患者在发病时或随访中其他部位没有LCH,因此可以认为是局灶性Langerhans组织细胞增生,而不是LCH。显微切割研究发现这些病变为多克隆性,也支持这种现象属于局灶性LCH细胞超常增生。反应性增生的树突状细胞可能类似LCH。

组织细胞起源疾病(4)——肿瘤性病变(LCH)

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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