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组织细胞起源疾病(2)——肿瘤性病变(LCH)

2018-11-26 17:16  阅读(185)  评论(0)  分类:专业

作者:刘芳

上次我们学习了组织细胞的分类和基本功能。这一讲开始讲疾病了。先看下图:

组织细胞起源疾病(2)——肿瘤性病变(LCH)

    这是上次讲解内容的简介,各种组织/树突细胞的来源、主要免疫标记以及相互间的关系一目了然,并且用方框分别注明了不同细胞可能发生的疾病,可以让大家对这部分的疾病先有个大致了解。概括来说,组织源性疾病分为肿瘤性和非肿瘤性两部分,先来学习肿瘤性疾病。

 组织细胞肿瘤来源于单核吞噬细胞(巨噬细胞和树突状细胞)或组织细胞。树突状细胞肿瘤与几种不同类型辅助性抗原呈递细胞(树突状细胞)有关。这些细胞在吞噬、处理并呈递抗原到淋巴细胞过程中起作用。其中,母细胞浆样树突细胞(PDC)肿瘤这部分不包括,它更接近于髓系,前面已在皮肤淋巴瘤部分叙述。

    不管设想的正常对应细胞是什么,这些肿瘤的一部分与恶性淋巴瘤或者是淋巴瘤前期阶段相关。当出现淋巴肿瘤时,它们会具有相同的TCR或IG重排和染色体异常,目前认为与转分化有关。

下面是WHO中关于组织细胞和树突状细胞来源肿瘤的分类:

组织细胞起源疾病(2)——肿瘤性病变(LCH)

    来源于Langerhans细胞(langerhans cells,LCs)组织细胞疾病相对较多见,故首先讲解。根据细胞异型程度和临床侵袭性,LCs来源的疾病主要分为两类:Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)和朗格罕组织细胞肉瘤(LC sacoma,LCS)。这两组疾病保持LCs的免疫表型谱和超微结构特点。但仍有极少病例不能归为任何一类疾病,这些病例需要进一步的临床病理研究以明确其本质。

Langerhans组织细胞增生症(LCH)

1.概念:曾称为组织细胞增生X,是一种局灶性、多灶性或播散性病变,表现为LCH细胞克隆性增生,表达CD1a,Langerin,S-100蛋白。超微结构上具有Birbeck颗粒。尚未证实LCH内有病毒基因组的存在,但有学者提出可能存在EBV感染,也有学者认为与遗传因素相关。目前尚无明确数据表明LCH与免疫功能异常有关。

2.流行病学

(1)发病年龄广泛,从胎儿到老年人的所有年龄组均可发生。儿童多见,1-3岁为高峰期。男:女=2:1。(2)可局限为单一部位,也可单一系统多个部位(如骨),或者多系统、更容易播散。单一病变主要侵犯部位是骨和邻近的软组织(头颅、股骨、椎骨、肋骨、骨盆),而淋巴结、皮肤和肺脏不常见。(3)系统性疾病,多见于皮肤、骨、肝脏、脾脏、骨髓。具有单一系统病变的患者通常大于多系统病变的患者。(4)LCH与儿童恶性肿瘤、白血病和实体瘤有关。一些患者在放疗或化疗后进展为其他肿瘤。如淋巴母细胞淋巴瘤可进展为LCH(包括播散性疾病)。

3.临床表现:Langerhans细胞家族疾病的表现多种多样。先天性LCH可以自愈,但是如果进展到多系统病变,预后往往较差。

(1)单一病灶的患者多为大龄儿童或成人,通常表现为侵犯皮质的溶骨性病灶。其他部位孤立的病灶,多表现为肿块或淋巴结肿大。(2)单一系统多部位病灶的病人多为幼儿,表现为多灶或相继出现的破坏性骨病变,经常有邻近软组织的肿块。头颅和下颌骨常被累及。(3)多系统侵犯的患者多为婴儿,表现为发烧、贫血、皮肤和骨病变、肝脾肿大。

下次继续!


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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