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皮肤淋巴瘤(6)——T-NHL(MF/SS)

2018-03-12 10:52  阅读(220)  评论(1)  分类:专业

尽管前面花了很多篇幅讲解MF/SS的诊断要点,但真正到了日常诊断中,通过皮肤活检来判断MF还是一件让大家(包括本人)头疼的事情。呈肿瘤性改变病例的鉴别诊断仅是分型问题,反倒是相对简单,难点是众多的皮肤炎性疾病需要和早期的MF或SS鉴别,因皮科病理是个很特殊的专科,很多大型医院是由皮科临床医生兼做,所以一般的病理医生对许多皮肤疾病非常陌生,甚至有些连病名都没听说过(我就是这样,汗颜!),这无形中又增加了诊断难度。但不管怎么说,我还是照本宣科地把MF/SS的鉴别诊断简单列一下,有不到位的地方欢迎皮肤专科病理/临床医生予以更正或补充!

MF:许多皮肤炎性疾病与MF在临床和/或病理表现相似。①棘细胞层水肿性皮炎。明显的海绵性水肿,淋巴细胞浸润围绕真皮血管而不是浅表层,许多病例表皮和真皮有嗜酸性细胞浸润,甚至可见Pautrier微脓肿样结构,但浸润细胞是朗格汉斯细胞或单核样前体细胞,而不是肿瘤性T细胞,而且浸润细胞巢呈‘花瓶状’(下图);

皮肤淋巴瘤(6)——T-NHL(MF/SS)

②界面性皮炎。主要是淋巴细胞浸润导致表皮和真皮界限不清而呈锯齿状甚至完全消失,扁平苔藓、苔藓样药物性皮炎、苔藓角化症甚至深在性红斑狼疮均可呈这种病理改变;持续性色素紫癜性皮炎可呈银屑病样苔藓,海绵层水肿样银屑病苔藓样排列方式是最具迷惑性的需要鉴别的疾病;③儿童患MF几率很低,还是应该和白癜风、白色糠疹、慢性苔藓样糠疹、青年环状苔藓样皮炎(CD8+细胞毒T细胞增生)相鉴别;④淋巴瘤样过敏接触性皮炎和药物性皮炎与MF的鉴别也主要是靠临床信息加以鉴别。

SS:由于很多SS患者皮肤活检缺乏有诊断价值的病理学改变,所以主要是和能引起红皮病的其他炎性病变相鉴别。最常见的是银屑病,毛发红糠疹,全身过敏性接触皮炎,药物性皮炎。上述原因导致红皮病的组织学改变与其基础病变有关,当然还有些红皮病患者可自发性消退但病因不明。

MF/SS总结:

1.MF在红斑期即可明确诊断当然最佳,但似乎并不影响总体生存。而过诊断却会给患者造成情绪上的压力,尽管MF总体非常惰性,但毕竟不是所有非专业人士都能深刻理解,只认为自己是恶性淋巴瘤患者,特别是‘心眼儿小’者,所以个人认为对类似疾病还是秉承‘宁可漏诊,不要过诊’。

2.免疫组化通常不是必须要做的,即使做免疫组化也未必能提供有用的诊断信息。个人经验还是可以做做,看下T、B细胞的分布以及是否存在数量生长优势。

3.基因遗传学检测仅仅在临床和病理均符合MF时才有助于明确诊断,就是说不能仅凭基因重排阳性做出MF诊断,这对病理医生来说特别要注意。

4.皮肤的炎性疾病非常多,其中很多临床病理与MF/SS很相近。特别推荐:有个经验丰富的皮科临床好搭档会避免很多错误。

 

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)


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