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成熟T细胞淋巴瘤(6)——儿童EBV+T-LPD

2017-10-10 08:47  阅读(60)  评论(0)  分类:专业

和EBV感染有关的淋巴组织增殖性疾病/淋巴瘤种类很多,下面把所讲过的相关知识系统串串(说实话,自己也还有许多不解的地方,一会NK一会T,让人很头疼。)这里只是谈谈个人的理解,不一定全面到位,仅供参考:

1.感染靶细胞:原发EBV感染多见于儿童和青少年,EBV通过B细胞表面受体——CD21感染B细胞。正常T细胞可表达低水平的CD21,而NK细胞可通过突触转移获得CD21的表达,因此也可成为EBV的靶细胞。

2.感染时间:持续6个月以上称为慢性活动性EBV感染(CAEBV),但需除外有明确免疫缺陷病因者。增生的B、T、NK细胞可以是多克隆、寡克隆甚至单克隆。CAEBV一般预后不好,但临床上更多见的是由T/NK细胞引起,感染后的T/NK细胞增殖可累犯多个器官并可引起严重后果,所以T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病更引人关注(下图)。

成熟T细胞淋巴瘤(6)——儿童EBV+T-LPD

3.感染分型:根据感染细胞的类型,感染时间的长短以及预后转归又分为如下几种:

(1)传染性单核细胞增生症:EBV感染B细胞可引起B细胞的增殖,继而触发短暂的CD8+细胞毒T细胞反应,故通常起病急,大概2周左右炎症被控制,自限性消退,一般不会引起严重后果。

(2)EBV阳性嗜血细胞综合征:起病急,临床过程也可十分凶险,尽管可出现克隆性T细胞,但感染T细胞无明显异型,随着治疗方案的更新,90%的患者可有效控制,故它本质上不是肿瘤。

(3)系统性EBV+T细胞淋巴瘤和侵袭性NK细胞白血病:二者非常相似,均为肿瘤性病变,起病急,临床凶险,多脏器受累,预后极差。但前者起源T细胞,后者起自NK细胞。

(4)慢性活动性EBV感染——B细胞型:少见,表现为多形性增生,预后不佳。

(5)淋巴瘤样肉芽肿(LG)和EBV阳性LBCL:均为EBV+的B细胞非霍奇金淋巴瘤。个人理解:(5)和(4)关系密切,细胞多形性+多/寡克隆归入(4),进展为单克隆归入LG,再进展为单型性细胞单克隆增生归入EBV+LBCL。

(6)慢性活动性EBV感染——T/NK细胞型:包括我们上次讲的由T细胞引起的水泡接种样T细胞淋巴组织增生性疾病,和NK细胞引起的蚊虫叮咬超敏反应。二者都以皮肤病变为主要表现,病变可迁延多年,少数患者可急变累犯多个脏器与(3)相似,依靠临床病程相鉴别。

EBV+ T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病,是一种谱系性疾病。在CAEBV中所占比例较高,预后差,难诊断。

(7)NK/T细胞淋巴瘤:大多起自NK细胞,分为结内和结外,尽管更多见于鼻腔,病变局限,病程也可较长,但不同于(6)的是本病是一种肿瘤性病变,故称为‘淋巴瘤’。

(8)经典型霍奇金淋巴瘤:略。

(9)免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病:后述。 





【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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