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侵袭性B细胞淋巴瘤——GZL(2)

2017-03-06 10:13  阅读(266)  评论(0)  分类:专业

上一讲我们知道DHL最早是从GZL中抽提出的能够客观评价的侵袭性B细胞淋巴瘤病例,同时具有MYC重排和BCL2重排和/或BCL6重排。这样看起来定义明确没有什么需要过多说明的,但确实这样简单吗?

(1)FISH结果可以直接诊断DHL吗?

DHL的先决条件是具有MYC重排,但其实具有MYC重排的淋巴瘤类型有很多,如下图:

侵袭性B细胞淋巴瘤——GZL(2)



从图中可以看出多种类型的淋巴瘤/白血病都可出现MYC重排,那么我们想象一些,这些病例中再出现BCL2重排应该是可以理解的,或者是已经具有BCL2重排的FL也可再继发MYC重排,那么这些情况应该诊断DHL还是原来的疾病类型呢?答案是后者,当然如果FL转化为DLBCL再满足上述条件可以诊断DHL。所以尽管DHL的评价指标客观,但不是不管三七二十一,只要用分子遗传学方法就可诊断,还是要结合病理形态学和其他组化指标排除其他类型,特别是MCL和LBL,才能诊断DHL

(2)MYC重排易位的配体

MYC重排可以发生在IgH/k/l等IG位点与MYC之间,但还可发生于MYC和其他配体如BCL3,PAX5和BCL6等non-IG之间,研究表明具有non-IG型MYC重排的病例预后明显好于IG型MYC重排的病例,因为我们筛选DHL的初衷是为了把预后极差的病例挑选出来从而进行分层治疗,所以个人认为non-IG型MYC重排病例不应包括在我们常说的DHL中

(3)BCL6型DHL特点

BCL6重排可以单独和MYC重排共存或在BCL2型DHL基础上存在成为‘三打击’淋巴瘤即THL,不仅如此,BCL6型DHL具有不同于BCL2型DHL和THL的特点:①前面说过DHL是从GZL中挑选出来的,所以大多为GCB型,THL也是如此,而BCL6-DHL绝大多数为non-GCB型。②BCL2的表达在BCL2-DHL中多为阳性,而BCL6-DHL中呈阴性。这样说起来BCL6-DHL不应该归入原来说的GZL。③P53突变。BCL2-DHL常同时出现P53突变,而BCL6-DHL则未发现此现象。可能与此有关,二者预后意义也不相同,目前公认BCL2-DHL或THL的预后非常差,而BCL6-DHL则观点不一,有研究提示和一般DLBCL无明显差别,有的提示比BCL2-DHL预后还差,但还有研究提示BCL6-DHL是一良好预后指标。鉴于BCL6-DHL的独特的特点,我们在病理报告中要注明是哪种类型的DHL,由临床医生结合临床表现综合评估。

(4)MYC遗传学异常

前面我们一直在说的DHL中MYC重排是指MYC所在的染色体和其他染色体发生了易位互换从而改变了MYC基因的表达。但基因异常当然不只是易位,还有其他的突变、扩增等,那么如果MYC和BCL2出现这样的遗传学异常还能称为DHL吗?目前观点认为由MYC和BCL2重排易位导致的DHL为经典DHL,而其中一个或二者均为非重排易位的基因扩增/获得等遗传学异常时则称为不典型DHL。

 

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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