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0601-05 纵膈-纵隔恶性淋巴瘤

2018-09-12 16:22  阅读(26)  评论(0)  分类:《诊断病理学》文待修

五、纵隔恶性淋巴瘤

纵隔恶性淋巴瘤的好发部位依次为前、上、中纵隔。在中纵隔是最多见的肿瘤,既可以是纵隔原发,也可以是全身性淋巴瘤的一部分。临床及X线可提出可能性诊断。细针吸取活检或经胸骨上入口的小块组织活检可得出正确诊断。然后,大多数还须由剖胸探查明确性质。纵隔的恶性淋巴瘤主要有三种,即霍奇金滞巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤和大细胞性淋巴瘤。

(一)霍奇金淋巴瘤

纵隔的霍奇金淋巴瘤( Hodgkin lymphomaHL)(6-15A - C)可原发于纵隔淋巴结、胸腺或二者,以青年女性为多。

【临床表现】  主要出现局部压迫所引起的症状(呼吸困难、咳嗽、胸痛),也可由X线检查偶然发现。

【大体】  纵隔的HL几乎均为结节硬化型。发生在淋巴结者组织形态与身体其他部位者相同。当累及胸腺时,在胸腺内出现厚的包膜,与胸腺瘤有一些不同,可呈多灶性(在胸腺瘤极少见),可见残余的胸腺组织。触之硬,切面呈结节状,有时结节内有大小不同的囊腔形成,内含清亮或黏稠液体,因而大体上有时与囊性胸腺瘤难以区别。

【光镜】低倍镜下,HL与胸腺瘤可类似,因为两者都呈纤维分隔的结节状,只是胸腺瘤的纤维成分与肿瘤成分分界清楚,瘤结节外形有锐角而不是圆形;反之,HL的纤维隔与肿瘤部分界限不清。在细胞成分上,HL除诊断性R-S细胞及其亚型外,还见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等。这些细胞与被覆上皮的囊肿、哈氏小体、胸腺上皮细胞可混合存在,过去曾将这种霍奇金淋巴瘤误认为肉芽肿性胸腺瘤。

    6-15霍奇金淋巴瘤,结节硬化型

A.瘤组织周边部纤维性硬化显著;B.同上例,瘤组织中可见典型的R-S细胞、干尸型R-S细胞及嗜酸性粒细胞等;C.同例,免疫组化,R-S细胞CD15(+)

【免疫组化】  Leu M1CK可分别显示其肿瘤成分与反应性上皮成分;R-S细胞CD30CD15(+)

【鉴别诊断】  当出现瘤细胞密集及周围坏死时,会误认为非霍奇金淋巴瘤( NHL)、生殖细胞肿瘤或癌;当HL出现明显纤维化及慢性非特异性炎细胞浸润时,可误认为硬化性纵隔炎;当HL出现明显淋巴滤泡增生、生发中心形成时,会误认为巨大淋巴结增生。出现上述情况,而临床及X线疑为恶性时,应再取活检,尤其是取病变中央部位。从纤维化改变来看,HL除了宽厚的纤维带外,有纤细的纤维网陷入瘤细胞之间,甚至单个瘤细胞周围,而胸腺瘤则无此表现,大细胞性淋巴瘤有时可有此表现。

(二)淋巴母细胞性淋巴瘤

淋巴母细胞性(曲核细胞)淋巴瘤( lymphoblasticlymphoma)好发于胸腺区域,以T细胞为多。典型临床表现为青少年发展迅速的呼吸困难,有时甚至需急诊治疗。

【大体】  为实性、质软的包块,无包膜形成。早期还保留胸腺轮廓。

【镜下】  为胸腺实质的浸润,与富于淋巴细胞的胸腺瘤相似,但淋巴细胞不典型呈母细胞化表现,染色质很细、核扭曲、分裂象多,可见小核仁),常侵及周围脂肪、血管。瘤周有残留胸腺小叶和哈氏小体。有一点值得指出,真正的胸腺瘤极少见于儿童。胸腺的淋巴母细胞性淋巴瘤也可出现纤维化和被覆上皮的囊肿形成,但比Hodgkin病少得多。偶尔见到散在的嗜酸性粒细胞以及局灶性肉芽肿形成,坏死可十分明显,可以是自发性的或放疗后的。

如果整个活检组织均为坏死,临床及X线符合淋巴母细胞性淋巴瘤时,须提出可能性诊断,再作活检证实。需与之鉴别的有粒细胞肉瘤(绿色瘤、成髓母细胞瘤)。

(三)大细胞性淋巴瘤

胸腺的大细胞性淋巴瘤( large cell lymphoma)表现为纵隔肿块,淋巴结受累可有可无,以青年女性为多,常以上腔静脉受压出现。肿瘤呈浸润性生长,累及心包、胸膜、肺、胸骨及胸壁。

【大体】  肿瘤呈实性,常见灶性坏死。

【镜下】  有时见到宽的纤维带,将肿瘤细胞分隔成片,与癌、生殖细胞肿瘤或内分泌细胞肿瘤相似。此肿瘤容易误诊的另一些因素是:当出现血管周围淋巴细胞积聚时,易与胸腺瘤的血管周间隙混淆;由于甲醛溶液固定导致的胞浆透亮,会误为胸腺上皮;当出现较多组织细胞浸润时可误为真性组织细胞性淋巴瘤。

大细胞性滞巴瘤瘤细胞的特点是:核大、空、形状不规则(有切迹、肾形、多分叶状),有的呈多形性大细胞性淋巴瘤。可侵入胸腺内及胸腺周脂肪、血管壁、胸膜、肺等组织。纤维化时可出现透明性变的条索,并有纤细的纤维伸入瘤细胞之间。

【免疫组化】  LCA阳性,大部分为B细胞来源,Bcl-6CD10呈阳性表达;少数为T细胞性。CD3CD45RO阳性。

在临床遇到青年女性的纵隔恶性肿瘤,需想到恶性胸腺瘤、生殖细胞瘤和大细胞性淋巴瘤时,首先应考虑大细胞性淋巴瘤。大细胞性淋巴瘤发病时多限于胸腺内,放疗及化疗均敏感。可转移到浅表淋巴结,肾脏受累的机率较高。

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