六、神经源性肿瘤

神经源性肿瘤是后纵隔最常见的肿瘤，但亦可见于纵隔其他区域。主要是交感神经系统和外周神经两类。年龄与肿瘤有一定的关系：1岁以内多为神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤；10岁以前是交感神经系统肿瘤；20岁以后是节细胞神经瘤、副节瘤和神经鞘瘤。X线上，交感神经系统肿瘤呈长形、圆锥形，神经鞘瘤则呈圆形，界限清楚。

（一）交感神经系统肿瘤

发生在纵隔的交感神经系统肿瘤与腹膜后者相比分化要好一些。

1．神经母细胞瘤( neuroblastoma)  在纵隔不多见．主要见于后纵隔，发病者几乎均为儿童。

【光镜】瘤组织弥漫分布，排列成片，间质很少。有的被纤细的纤维将其分隔成小叶状或巢状。瘤细胞分化程度不一，未分化者为小圆形、卵圆形神经母细胞，大小较一致，核染色较深，可见较多分裂象，胞浆较少。低分化者，瘤细胞稍大，呈圆形、卵圆形、短梭形，核染色质较淡且分散，可见小核仁。有的可见假菊形团形成，其中央为纤细的神经原纤维。有些细胞如进一步向节细胞分化，则胞体增大，胞浆丰富，呈嗜酸性椭圆形或多边形，核亦增大呈卵圆形，染色质呈泡状，核仁明显。瘤细胞之间为纤细的神经原纤维。如瘤组织中节细胞形成较多，亦可称为节细胞神经母细胞瘤( ganglioneuro-blastoma)（图6-16A、B）。

【免疫组化】  神经标记物NSE、NF、Syn、CgA、PGP9.5及VIP均可表达，以NSE最为敏感，GFAP阴性。

【细胞及分子遗传学】  大约80%患者显示，1号染色体短臂ip32和ipter之间的缺失和50%以上有N-myc癌基因扩增。

2．节细胞神经瘤( ganglion neuroma)（图6-17）  以年长儿童及成人多见，是交感神经系统肿瘤中最常见的。

【大体】  有光滑完整的包膜，触乏软，切面灰黄色，可含有囊性变、脂肪变，但不易见到新鲜坏死。   

 图6-16节细胞神经母细胞瘤

A．瘤组织中分化好的神经节细胞；B．同上例，瘤组织由少数未分化成熟的节细胞及神经母细胞构成，右下见淋巴细胞浸润

    图6-17节细胞神经瘤

瘤组织由节细胞和梭形神经组织构成

【光镜】  为成熟的节细胞和梭形细胞}昆合组成。节细胞常多核、成簇。常见局灶性淋巴细胞积聚，注意不要当作不成熟的神经母细胞。可以是多发性，发生在不同部位，互相间分化程度不一致。

交感神经系统肿瘤的预后与肿瘤分化程度有关，由于胸腔发生者比腹膜后者分化为好，故预后比腹膜后（尤其是肾上腺）好。节细胞神经瘤切除后可治愈，节细胞神经母细胞瘤大部分可以治愈，只有神经母细胞瘤预后不良。

（二）外周神经肿瘤

外周神经肿瘤( peripheral nerve tumors)有三种：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。与发生在其他部位无包膜的神经纤维瘤相比，纵隔的神经纤维瘤有包膜，这可能是因为纵隔发生者长得较大的缘故，故有无包膜不能作为纵隔神经纤维瘤的鉴别点。另一个特点是肿瘤发生退变十分明显，如脂肪变、出血、囊腔形成，也可能与肿瘤体积大有关。神经鞘瘤出现明显囊性变和其他退变时称为老化神经鞘瘤( ancient neurilemmoma)．意指肿瘤已生长很久。多数良性外周神经肿瘤无症状，而是X线检查中偶然发现。当神经鞘瘤细胞丰富时易当作肉瘤，但找不到核分裂是鉴别要点。神经纤维瘤和神经鞘瘤切除后可治愈。

纵隔恶性神经鞘瘤可以是新发生，但较常见的是由神经纤维瘤病恶变而来。早期恶变时，组织学上仅表现为细胞数稍增多，故不易认作恶性。恶变明显时出现异型性，而又难以辨认原来的良性神经纤维瘤背景，此时主要依靠病史提供从神经纤维瘤恶变而来。恶性神经鞘瘤出现腺管分化或横纹肌母细胞特征（蝾螈瘤）时，预后不良。