《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事（一）

一、伴有MYC和BCL2基因重排的高级别B细胞淋巴瘤

已知有四种形态学变异型：

①第一种形态学类似于DLBCL-NOS，尤其是中心母细胞亚型。肿瘤由弥漫性增生的中到大淋巴样细胞组成，核为圆形卵圆形，染色质空泡状，2～4个贴近核膜的核仁，胞质中等丰富。部分病例可见星空现象。核分裂象多少不等，我们应该注意到，缺乏核分裂象不能排除这个疾病。

②第二种形态学表现为介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤（BL）之间的形态谱；这些肿瘤在2008版（第四版）中被命名为：介于DLBCL和BL特征之间的未分类B细胞淋巴瘤（BCL-U）。早期研究表明，BCL-U形态比DLBCL形态更为常见。尽管BCL-U形态学具有较高的双打击遗传学频率，但最近的大型研究表明，DLBCL形态学在绝对数方面更为常见。

③第三种形态变异与BL非常相似，为单一的中等大小的淋巴细胞，核圆形，聚集和分散的细染色质，有2～3个小核仁，胞质稀少但可见。然而，与BL相比，淋巴瘤细胞在细胞核大小和轮廓上有更多的变异。其他病例在形态学上可以与BL一致，但这类病例具有BL的非典型免疫表型（BCL2表达）和遗传学（通常是复杂的核型）特征。在这种变异中常可见星空现象和核分裂象。

④在最后一个也是最罕见的变异型中，瘤细胞是类似于或小于组织细胞核的中等大小的淋巴细胞，核圆形卵圆形，轮廓光滑或折叠，核膜薄，染色质细而均匀分布，核仁无或不明显，类似于淋巴母细胞。

图1：高级别B细胞淋巴瘤表现为DLBCL形态学（A）、伯基特样淋巴瘤形态（B）和母细胞形态（C），

瘤细胞表达CD20（D）、MYC（E）、BCL2（F）、BCL6（G）、MUM-1（H）和Ki-67（I）。

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