曾用名

真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤

临床表现

好发于中青年；好发部位为四肢和躯干；多为缓慢生长的孤立性小结节；

大体形态

（类）圆形结节，无包膜，周界多较清晰，切面灰白灰黄至黄褐色、暗红色；

镜下特点

皮肤三联征：被覆表皮常伴棘细胞增生、钉突延长和基底细胞色素沉着；

低倍镜下：肿瘤两侧边缘常可见锯齿状穿插的深嗜伊红色胶原纤维，肿瘤底部相对较为平坦，偶可像触角或楔形一样延伸至皮下脂肪组织（与隆突性皮肤纤维肉瘤的蜂窝状浸润不同）；

BFH根据细胞组成及比例分为多种形态学亚型：经典型、真皮纤维瘤、纤维黄色瘤、富于细胞型、深部型、瘢痕疙瘩样、胆固醇性、黏液样、非典型性、伴有破骨样巨细胞、伴有钙化或骨化生、栅栏状、颗粒细胞性、透明细胞性、上皮样、脂质化型、斑块样CD34+、真皮肌纤维瘤、气球细胞样；

①经典型：主要由卵圆形或短梭形的未分化间叶细胞或纤维母细胞组成，多呈多交织状或编织状排列，核分裂象多少不等；病变内可见泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞，间质内有含铁血黄素沉着；席纹状和血管外皮瘤样结构有时可见；少数病例可见中央性坏死和核分裂象增多；

②真皮纤维瘤：主要由相对一致的梭形纤维母细胞样细胞组成，多呈交织的条束状或席纹状排列；泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞/杜顿巨细胞相对较少；

③纤维黄色瘤：以肿瘤内含大量杜顿巨细胞为特征，常伴泡沫样组织细胞，其他形态与经典型相似；

④硬化性血管瘤和动脉瘤样纤维组织细胞瘤：以肿瘤内含有丰富的裂隙状或血窦样毛细血管为特征，血管周围实质性区域显示经典型形态，间质内常见大量的含铁血黄素沉着，并见灶性出血、散在的慢性炎症细胞浸润和杜顿巨细胞反应。如病变内含有较多扩张的海绵状血管瘤样腔隙或大血管腔隙时，也称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。当病变内含有大量含铁血黄素沉着时也称为含铁血黄素沉着性真皮纤维瘤；

免疫组化

树突状细胞表达FⅩⅢɑ；瘤细胞不表达CD34或灶状表达；少数灶状表达calponin、SMA和desmin，不表达h-CALD；泡沫样组织细胞/杜顿巨细胞表达CD68和CD163；可表达p16；

细胞遗传学

部分病例涉及PRKCB或PRKCD基因重排；动脉瘤样纤维组织细胞瘤存在LAMTOR1-PRKCD和NUMA1-SFMBT1基因融合；

鉴别诊断

①隆突性皮肤纤维肉瘤：当纤维组织细胞瘤呈席纹状、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞等不明显时易误诊为此病；

②恶性黑色素瘤：含铁血黄素沉着性真皮纤维瘤不要误诊为此病；

③结节性筋膜炎：一般很少见到纤维组织细胞瘤中的原始间叶细胞、杜顿巨细胞和含铁血黄素性吞噬细胞，偶见泡沫样组织细胞核破骨样多核巨细胞；

④皮肤平滑肌肉瘤：富于细胞的纤维组织细胞瘤核分裂象易见，瘤细胞胞质也可呈淡嗜伊红色，并称条束状，部分区域也可表达actins，此时易误诊为平滑肌肉瘤（杆状或雪茄样核和深嗜伊红色胞质，表达h-CALD）；

⑤混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤：发生于躯干或四肢皮肤，主要由交织状、席纹状或束状排列的梭形瘤细胞组成，瘤细胞间可见胶原纤维，易误诊为纤维组织细胞瘤，但仔细观察，瘤细胞由胖梭形和纤细的梭形细胞混杂组成，局部区域可见核略增大深染的细胞（可能是退变的施万细胞），胖梭形细胞（施万细胞）表达S100和SOX10，纤细的细胞（神经束膜细胞）表达EMA和GLUT1；

⑥幼年性黄色肉芽肿：由片状的单核样组织细胞和散在的杜顿巨细胞组成；晚期病变可出现较多的梭形细胞，形态可类似纤维组织细胞瘤；

治疗与预后

外科完整或局部扩大切除；极少数因切除不净而复发；极少数经典型和动脉瘤样纤维组织细胞瘤可发生区域淋巴结或肺转移，但无预测转移的病理参数；