临床表现

任何年龄（20-30岁男性多见）；四肢肌肉内好发；表现为生长迅速的肿块；可有外伤史；血清钙磷多正常；

好发于中青年女性；表现为局部肿胀或肿块形成；可有外伤史；

大体形态

肿块周界清晰，多为3～6cm；切面灰白，中心部质软，周边灰黄色、粗颗粒状，沙粒感；

镜下特点

早期分带不明显：由短/胖梭形纤维母细胞组成，核深染，可有轻至中度异型性，细胞丰富，核分裂象较多，可见早期骨样组织形成；

4周后区带结构明显：中心部由纤维母细胞组成，可见核分裂象或核仁明显的节细胞样细胞，间质可伴出血；病变往周边过渡时，细胞密度增加，呈周界不清的小梁状，由纤维母细胞、骨母细胞和骨样组织混合而成，其间为扩张的薄壁血管腔隙；再往外，骨样组织渐成熟呈编织骨至板层骨，形成的骨壳与横纹肌分界清楚，两者间为疏松、黏液样或受挤压的纤维组织，肌肉呈萎缩性改变；

位于皮下软组织内，常呈不规则结节性生长；由杂乱的纤维母细胞和成熟程度不等的骨样组织组成，可见核分裂象；间质疏松或黏液样，可伴胶原化；骨样组织或骨小梁表面围绕较一致的骨母细胞，骨组织周围也可有软骨组织；

多缺乏分带结构，骨样组织是随机分布于纤维组织内。

病变内有时也可见多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞；

免疫组化

纤维母/肌纤维母细胞表达SMA，不表达desmin和h-CALD；

鉴别诊断

①骨外骨肉瘤：瘤细胞核深染，多形性，生长方式紊乱，花边状肿瘤性骨样组织多居于肿瘤中心，而不成熟梭形细胞则位于肿瘤周边，即反向性区带分布；

②奇异性皮质旁骨软骨增生：由比例不等的分化成熟软骨、纤维和骨组成，软骨细胞可有不典型性，软骨可骨化（HE上为蓝骨）。

③软组织动脉瘤样骨囊肿：骨化性肌炎囊性变和出血时应与此疾病进行鉴别；

④其他：如骨膜骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、软组织骨母细胞瘤、外伤后骨膜炎、骨痂过度形成、结节性筋膜炎等；

①奇异性皮质旁骨软骨增生：由比例不等的分化成熟软骨、纤维和骨组成，软骨细胞可有不典型性，软骨可骨化（HE上为蓝骨）；

②骨肉瘤：瘤细胞核深染，多形性，生长方式紊乱···

治疗与预后

局部完整切除，良性病变，极少复发；

良性病变，可局部复发；