【定义】透明细胞乳头状肾细胞癌（Clear cell papillary renal cell carcinoma，CCPRCC）是一种惰性上皮性肾肿瘤，由排列在小管和乳头中的温和的透明上皮细胞组成。至少有明显的细胞核呈线性排列并远离基底膜及独特的免疫表型。

【ICD-0编码】8323/1

【同义词】透明细胞管状乳头状肾细胞癌（Clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma）、renal angiomyoadenomatous tumour（已废弃的术语）

【临床特征】CCPRCC占所有切除肾肿瘤的1～4%。发病年龄为18～88岁，无性别差异。肿瘤为散发性，并伴有终末期肾病和von Hippel–Lindau综合征。患者多无症状，通常是偶然发现的，部分病人有腹部或腰部疼痛。患者预后好，至今未见局部复发或转移的报道。

【大体特征】肿瘤常位于肾皮质，体积小， 境界清楚，有包膜。囊性变常见，无坏死。多灶性或双侧肿瘤罕见，95%病例病理分期为pT1期。

【组织形态学】肿瘤可呈管状、乳头状、腺泡状、囊性、带状和实性结构。瘤细胞呈立方或矮柱状，细胞质丰富透明，均一的圆形细胞核呈线性排列并远离基底膜，核仁不明显，核分级大部分为WHO/ISUP 1级或2级。偶尔局灶可见较大细胞成群，常存在嗜酸性分泌物。可见不同数量的纤维和/或平滑肌基质。部分肿瘤可见以平滑肌为主的组织形态学表现，即以前称为renal angiomyoadenomatous tumour。无肿瘤坏死、肾周侵犯和淋巴管侵犯现象。CCPRCC可有腺泡状或实性结构，类似于透明细胞肾细胞癌。相反，透明细胞肾细胞癌也可有局灶透明细胞乳头状结构，对有限的穿刺组织在诊断时应注意两者的鉴别，免疫表型对于二者的鉴别有帮助（表1）。

【免疫组化】肿瘤细胞弥漫表达CK7和CA-IX（杯状染色），PAX2、PAX8和34βE12阳性，CD10阴性或局灶阳性，racemase阴性表达。

【分子遗传学】CCPRCC在遗传学特征方面不同于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌。

【参考文献】

[1] Differential diagnosis of renal tumours with clear cell histology. Pathology, 2010,42(4):374-383.

[2] WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs.2016.

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