梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的过去：

梭形细胞横纹肌肉瘤于1992年首次由Cavazzana等报道，其在WHO(2002)软组织肿瘤分类中为胚胎性横纹肌肉瘤的特殊亚型。硬化性横纹肌肉瘤最早由Mentzel和Katenkamp于2000年报道（当时命名为成人硬化性假血管瘤样横纹肌肉瘤），Folpe等于2002年正式将具有丰富玻璃样变基质的横纹肌肉瘤命名为硬化性横纹肌肉瘤（当时的硬化性横纹肌肉瘤因出生晚未被录入2002年的WHO分类）。

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的现在：

WHO(2013)软组织肿瘤分类中将横纹肌肉瘤分为4大类：胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（因梭形细胞横纹肌肉瘤预后较非梭形胚胎性横纹肌肉瘤好，且在分子遗传学方面，梭形细胞横纹肌肉瘤亦不同于非梭形细胞胚胎型横纹肌肉瘤和腺泡型横纹肌肉瘤，因此2013年WHO将其独立为一亚型。文献记载，硬化性横纹肌肉瘤中可见梭形细胞横纹肌肉瘤成分，而部分梭形细胞横纹肌肉瘤中也可见到硬化性区域，提示两者关系密切，故WHO(2013)软组织肿瘤分类中将硬化性横纹肌肉瘤和梭形细胞横纹肌肉瘤归为一类）。

梭形细胞横纹肌肉瘤应与婴儿纤维瘤病、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、促结缔组织恶性黑色素瘤和恶性外胚层间叶瘤进行鉴别。

相比于其他亚型的横纹肌肉瘤，硬化性横纹肌肉瘤的形态更具特征性与多样性。

一方面是肿瘤间质具有明显特点，即含有明显嗜伊红色玻璃样变的硬化性间质及黏液软骨样间质，形似原始骨样或软骨样基质。

一方面是肿瘤细胞形态和构型的多样性：瘤细胞可为圆形、多边形和梭形，呈原始的小细胞或中等大小，部分区域偶见带状或卵圆形横纹肌母细胞及瘤巨细胞，但无“花环状”多核细胞；

排列方式可呈条束状、席纹状、血管外皮瘤样、梁状、巢片状、列兵样、网状、微腺泡状或假血管样。

免疫表型特征方面，瘤细胞特征性弥漫性强阳性表达MyoDl，而肌生成素和结蛋白多局灶表达。

遗传学方面，硬化性横纹肌肉瘤具有多个染色体获得或丢失，绝大多数无腺泡状横纹肌肉瘤的特异性遗传学异常，仅Chiles等报道1例发现PAX3-FKHR基因融合。

鉴别诊断：硬化性横纹肌肉瘤应与腺泡状横纹肌肉瘤、硬化性骨肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤、血管肉瘤和浸润性癌进行鉴别。

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的将来：

最近有文献报道，婴幼儿梭形细胞横纹肌肉瘤的间质无明显胶原化（镜下描述为肿瘤呈侵袭性生长，瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成，胞质深嗜伊红色，纤维状，可呈席纹状或漩涡状排列，局部区域可见波浪状结构，似神经纤维。 部分细胞内可见横纹结构，有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质中有少量胶原纤维。细胞核多为椭圆形，有些细胞核呈纤细波浪状，细胞核异型不明显，核分裂象偶见）。因此，当以某一类型（硬化或梭形）为主（比例为多少？）时，应直接命名为硬化性横纹肌肉瘤或梭形细胞横纹肌肉瘤？

如果硬化性横纹肌肉瘤和梭形细胞横纹肌肉瘤只是形态学有重叠而分子遗传学和预后等不同，那么它们早晚要分家，期待文献报道更多病例来证实它们是性格迥异的亲兄弟。

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