当看完黄文勇老师的课件《具有上皮样特征的软组织肿瘤诊断与鉴别诊断》，觉得黄老师的课件不仅内容丰富，而且形式也很优美！让我们看图说话······

不识庐山真面目，只缘身在此山中！笔者不知此风景来自何处，但身处云雾缭绕境地时容易遮人双眼，当看到上皮样细胞时不要只掉进软组织肿瘤的陷阱中，具有上皮样细胞的肿瘤不仅可发生在软组织肿瘤，上皮样细胞还可出现于转移性恶性黑色素瘤、间变性大细胞瘤、肝癌、肾髓质样癌、卵黄囊瘤等肿瘤中。

肌上皮癌的瘤细胞为梭形、浆细胞样和上皮样等形态，发生于软组织的肌上皮癌可出现INI1失表达情况。笔者曾遇到过，在粗针穿刺的儿童软组织肌上皮癌病例中有时需要与其他INI1失表达的肿瘤相鉴别，如恶性横纹肌样瘤（有时因取材原因，不一定能见到典型的横纹肌样细胞）。

在黄老师的课件中，我们常常可以看到延伸的内容，笔者非常喜欢这种讲课风格。在此也插播一下，INI1缺失见于几乎100%的恶性横纹肌样瘤、90%以上的上皮样肉瘤、50%的上皮样恶性神经鞘瘤、几乎100%的肾髓质样癌、40%的儿童和10%成人软组织肌上皮癌、17%的骨外黏液样软骨肉瘤。

美丽的岛屿形成结节样，结节周围有黏液样（水）背景，肿瘤细胞形态和组织结构的组合方式给病理诊断提供方向，在骨外黏液样软骨肉瘤等肿瘤中既有结节状排列的结构，也伴有黏液样基质。

具有结节状排列的上皮样软组织肿瘤有上皮样丛状纤维组织细胞瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、肌上皮瘤/副脊索瘤/混合瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、透明细胞肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘黏液瘤。

伴黏液样基质的上皮样软组织肿瘤有骨外黏液样软骨肉瘤、脊索瘤、肌上皮瘤/副脊索瘤/混合瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样黏液纤维肉瘤。黏液样变性是软组织等肿瘤常见的现象，如具有特征性的黏液样变性可成为诊断的线索。

除了上述所说的具有黏液样背景的肿瘤，发生于儿童的伴有黏液样背景肿瘤也较多，如胚胎性肉瘤、脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病和婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤等。婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤是一种新近认识的不同于婴幼儿纤维肉瘤的（肌）纤维母细胞性肿瘤，主要发生于婴幼儿。肿瘤较大者可呈多结节状，显微镜下瘤组织由片状的小－中等圆形、卵圆形和梭形细胞组成，间质富于黏液及血管。需与圆细胞脂肪肉瘤、先天性纤维肉瘤、婴儿型侵袭性纤维瘤病、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别。 

课件中讲的这个病例诊断为血管瘤样纤维组织细胞瘤。文献报道，大部分血管瘤样纤维组织细胞瘤表达结蛋白，超微结构显示血管瘤样纤维组织细胞瘤无法确定肿瘤细胞的方向，提示瘤组织来源于具有多样分化潜能的间叶组织的干细胞。在这让笔者想到脂肪母细胞瘤中，原始间叶细胞也通常表达结蛋白。

伴特征性血管的上皮样软组织肿瘤有腺泡状软组织肉瘤和滑膜肉瘤等。

腺泡状软组织肉瘤低倍镜下可见部分肿瘤组织有厚薄不等的纤维性包膜，粗细不均的纤维组织将肿瘤组织分隔成大小不等的结节。结节内瘤细胞为巢团状、腺泡状或器官样排列，部分区域的肿瘤细胞呈实性排列。腺泡之间可见被覆单层扁平内皮细胞的裂隙样或血窦样毛细血管网，少数血管丰富区域类似于海绵状血管瘤样结构。因肿瘤血管丰富而易出血，并可发生坏死或出现囊性变。部分病例近包膜处可见血管内瘤栓形成或（和）透包膜浸润周围骨骼肌组织。高倍镜下肿瘤细胞大小较一致，呈大圆形或多边形，大部分细胞界限较清楚。瘤细胞核圆形、卵圆形或不规则形，染色质为细颗粒状，着色较淡，并可见明显的核仁。

伴有双向分化特征的上皮样软组织肿瘤有滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样黏液纤维肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、胃肠道间质瘤、上皮样多形性脂肪肉瘤和上皮样肉瘤。

关于MPNST诊断的线索有：常伴有纤维性假包膜、黏液样变区域、血管外皮瘤样区域、厚壁血管形成、散在淋巴细胞样细胞浸润/围绕小血管分布、细胞呈漩涡状排列、肿瘤细胞围绕血管呈假菊形团样结构、细胞呈上皮样和梭形双向分化、常出现怪异形细胞核。

参考文献：

[1]血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析．临床与实验病理学杂志，2013．

[2]软组织肿瘤病理学诊断图谱．科学出版社，2014．

[3]几种儿童伴黏液背景的软组织肿瘤．中华病理学杂志，2013．

[4]INI1缺陷性肿瘤的临床病理特征. 中华病理学杂志，2015．

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