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滤泡内瘤变——喜忧参半的诊断术语

2016-07-11 15:14  阅读(718)  评论(0)  分类:淋巴造血系统


2014年第7期中华病理学杂志刊登了“以急腹症为表现的儿童淋巴瘤二例”的病例报道,一例是我们常见的伯基特淋巴瘤,另一例是原位滤泡性淋巴瘤。

由于滤泡性淋巴瘤常发生在成人,对儿童的淋巴滤泡反应性增生性病变认识不足,容易导致漏诊和误诊。事实上原位淋巴瘤并不少见,以往对原位淋巴瘤缺乏认识,且无组织微切割技术造成对其漏诊,今后在工作中应提高警惕。

极少数看似反应性的淋巴结,BCL2蛋白染色显示滤泡内B细胞强表达BCL2,仔细观察这些滤泡可以发现其细胞组成略显单一,该现象称为原位滤泡性淋巴瘤(滤泡内瘤变)。

文献报道的23例病例中,40%患者其他淋巴结同时或之后发生了滤泡性淋巴瘤,60%患者在随访期间未发现明显淋巴瘤。因此,部分病例是由于肿瘤性滤泡中心细胞植入原有滤泡所致。其他病例可能是循环中伴有BCL2基因重排的克隆性B细胞进入组织所致,这是一种发生染色体易位的单克隆细胞群,但不存在其他遗传学异常导致明显的侵袭性恶性肿瘤。少数病例可能是真正滤泡性淋巴瘤发生的早期证据,可进展为明显淋巴瘤。当“原位”一词被用于具有迁移能力的细胞时看似自相矛盾,其实“原位”是指细胞植入原有滤泡,并非形成真正的肿瘤性滤泡。由于冒然诊断淋巴瘤存在风险,WHO分类建议使用“滤泡内瘤变”一词,类似最近通用的上皮肿瘤的标准(上皮内瘤变)。这种病例不应诊断为滤泡性淋巴瘤,病理报告中应说明该现象的临床意义尚不清楚,并建议对其他部位是否存在滤泡性淋巴瘤进行临床评估。

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儿童滤泡性淋巴瘤具有独特的临床和病理学特征。以男性儿童多见,典型病例为早期疾病,侵犯颈部淋巴结、Waldeyer环或睾丸。儿童滤泡性淋巴瘤的特点是大的扩张性滤泡伴有大量中心母细胞,多表现为3A级病变。表达生发中心标记(BCL6和CD10),绝大多数不表达BCL2蛋白,缺乏BCL2-IgH基因易位,常常共表达CD43。

儿童滤泡性淋巴瘤预后好,多数病例最终随访为无病生存。表达BCL2蛋白患者可能与临床分期较高有关,预后较差。

罕见旺炽型滤泡增生病例,尤其是发生于男性儿童者,通过流式细胞仪和分子遗传学分析可检测到CD10阳性的单克隆B细胞群。因此,在缺乏恶性肿瘤形态学特点的情况下不应诊断为淋巴瘤。

 

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