【原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤】

原发性中枢神经系统淋巴瘤占原发性脑肿瘤的5～7%。好发于免疫抑制的患者，特别是艾滋病患者或接受实体器官移植的患者，在免疫功能正常的患者中并不常见。大多数免疫功能正常患者的原发性中枢神经淋巴瘤为DLBCL（图1）。与HIV相关的原发性中枢神经系统淋巴瘤不同，免疫正常患者发生的DLBCL与EBV无关，通常发生在50岁以上患者。根据BCL6的表达和持续的突变活性，原发性中枢神经系统DLBCL是生发中心细胞起源。原发性中枢神经系统DLBCL预后较差，5年总生存率约为30%。然而，新的治疗模式，包括R-MVP（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、长春新碱和丙卡巴嗪），其次是低剂量全脑放疗和两个周期的Ara-C，疾病可得到良好控制。在原发性中枢神经系统DLBCL患者中，p53或MYC表达与较差的总生存率相关。BCL6表达与较长的总生存期显著相关（中位生存期为101个月，而BCL6阴性肿瘤的中位生存期为14.7个月），尽管Camilleri-Broet等人并未证实BCL6表达的预后意义。传统的非中枢神经系统DLBCL预后标记物，如分期和IPI评分，不适用于原发性中枢神经系统DLBCL，免疫组化评估p53、MYC和BCL6可能被认为是免疫正常患者预后评估的一部分。罕见的原发性中枢神经系统霍奇金淋巴瘤，ALK+DLBCL和EBV相关的T细胞淋巴瘤也有报道。鉴别诊断包括累及大脑的系统性淋巴瘤或低级别淋巴瘤的转化（如累及大脑、脊髓或边缘区淋巴瘤）。

图1  中枢神经系统原发性DLBCL。组织学显示脑组织内有大量淋巴样细胞浸润（a）。肿瘤细胞表达CD20（b）和BCL6（c），GFAP阴性（d）。

组织学切片显示大细胞致密、弥漫性浸润并明显坏死。保存较好的细胞通常出现在血管周围区域和脑实质内呈小簇，远离主要肿瘤区域。在大多数病例中，肿瘤细胞表现为中心母细胞形态，但也可见免疫母细胞特征和混合（中心母细胞-免疫母细胞）形态。免疫缺陷患者中以免疫母细胞形态为主的DLBCL需要与浆母细胞性淋巴瘤进行鉴别。

肿瘤细胞的B细胞标志物CD45、MUM1和BCL6呈阳性。具有GCB样表型的DLBCL（CD10+或CD10-/MUM1-/BCL6+）不太常见。少数肿瘤可共表达CD56。

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