▌临沂市人民医院 董红岩

一、头颈

题外话：提前祝大家新年快乐！前段时间由于生活中的一些事情，中断了笔记的更新，在此感谢很多网友的关心。如今，我胡汉三又回来啦！希望可以顺顺利利地更新完，希望和大家一起分享学习的乐趣，多多交流！

特别提醒：我后面将每个部位中每个器官的疾病分开总结，这样条理更清晰些。前面已更新的那部分暂时就不重新调整了。淋巴造血系统肿瘤、软组织肿瘤可能各个系统都有，我只会在总结到这两个系统时才会总结得多一些，其他系统有涉及时只会简单提，如果您有疑问请查阅相关参考书。

（一）鼻腔鼻窦恶性肿瘤：          

1. 恶性上皮性肿瘤：

（1）鳞状细胞癌：少见。发生于鼻前庭时被认为是皮肤的恶性肿瘤，而非鼻腔黏膜上皮的恶性肿瘤。包括角化性鳞状细胞癌、非角化性鳞状细胞癌（中-低分化，分化低时要与嗅神经母细胞瘤和神经内分泌癌鉴别）。变型包括疣状癌、乳头状鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌、梭形细胞癌、腺鳞癌、棘层松解性鳞状细胞癌。鳞化在鳞癌发生中的确切意义不明。内翻性乳头状瘤是一种癌前病变。

（2）淋巴上皮癌：罕见。与EBV感染有关，EBER强阳性。类似鼻咽部的淋巴上皮癌，是一种低分化鳞癌或未分化癌，有明显的淋巴浆细胞浸润。要与未分化癌（EBER-、肿瘤细胞多形性、MF多、坏死易见）、恶黑和淋巴瘤鉴别。对局部放疗敏感。

（3）未分化癌：罕见，EBV-，高度侵袭。肿瘤细胞多形性、坏死易见、MF多见，脉管浸润常见。表达CK、CK7、CK8、CK19，不表达CK5/6，可表达EMA、NSE，常表达Syn和CgA。要与淋巴上皮癌和嗅神经母细胞瘤鉴别。

（4）腺癌（非涎腺性）：原发于鼻腔鼻窦，分为肠型和非肠型。肠型分为乳头型（高分化）、结肠型（中分化）、实体型（低分化），部分可有大量粘液。

（5）涎腺型腺癌：不常见，包括腺样囊性癌（最常见）、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、透明细胞癌。

2. 神经内分泌肿瘤

（1）类癌和不典型类癌：少见。

（2）小细胞癌，神经内分泌型：高度恶性，需和嗅神经母细胞瘤鉴别。

3. 恶性软组织肿瘤

（1）横纹肌肉瘤：几乎40%的横肉发生于头颈部，20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽。是儿童最常见的肉瘤，胚胎型者多见于儿童（要与间质具有不典型性的息肉鉴别），腺泡型者多见于成人。表达desmin,MSA,MyoD1,myogenin。

（2）平滑肌肉瘤：少见，表达平滑肌标记，约一半病例局部复发，1/3发生远处转移。

（3）恶性外周神经鞘瘤：往往起源于三叉神经的眼分支或上颌窦分支。有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型。常为低度恶性。

（4）纤维肉瘤：罕见，作为排除性诊断。

（5）未分化肉瘤：少见，作为排除性诊断，上颌窦是最常见的部位。

（6）血管肉瘤：不常见，上颌窦最常受累。多数为低度恶性。CD34、CD31等阳性。

4. 交界性和潜在低度恶性软组织肿瘤

（1）血管外皮细胞瘤（鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤）：好发，所有年龄均可发生，峰值在60-70岁。最常发生于单侧鼻腔。肿瘤位于上皮下，境界清楚。肿瘤细胞呈短束状、旋涡状或栅栏状，内见较多散在血管腔（形态如毛细血管，但常似珊瑚枝或鹿角状），瘤细胞透明样变是显著特征。瘤细胞轻度异型，偶见MF，无坏死。偶见瘤巨细胞、纤维化及黏液样变。免疫组化：表达actin,MSA。完整切除后生存率好，1/3首次切除多年后复发。

（2）胸膜外孤立性纤维性肿瘤：少见，常为息肉样、质硬韧。形态温和的卵圆形细胞、绳索状胶原、薄壁血管。CD34及bcl-2阳性。

（3）侵袭性纤维瘤：头颈占15%，鼻腔鼻窦少见。儿童相对多见，男性好发。

（4）炎性肌纤维母细胞性肿瘤：少见。

5. 骨和软骨的恶性肿瘤

（1）软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤：罕见。

（2）骨肉瘤：非常罕见。

6. 淋巴造血系统病变：恶性淋巴瘤是鼻腔鼻窦鳞癌之后第二位的恶性肿瘤

（1）结外NK/T细胞淋巴瘤：最常见。肿瘤细胞小-中-大，核不规则，常有丰富的反应性炎细胞浸润（小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞）。常见广泛的血管中心性的凝固性坏死。偶见表层鳞状上皮假上皮瘤样增生。黏膜腺体分离、破坏、可出现染色变浅。表达CD2、胞质CD3、CD56、CD43、TIA1和GrB,EBER+。鉴别：炎症、嗅神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、横肉。

（2）DLBCL：要与髓系肉瘤、浆细胞瘤、未分化癌和黑色素瘤鉴别。

（3）髓外浆细胞瘤：与大细胞淋巴瘤、黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤鉴别。

（4）髓系肉瘤

（5）组织细胞肉瘤

（6）幼年性黄色肉芽肿

（7）Rosai-Dorfman病：常累及儿童或青年，常累及结外（占40%），主要为上呼吸消化道。低倍镜下淡染区和暗区相互交错。淡染区组织细胞增生，细胞很大，核仁明显，胞质丰富、内含吞噬的淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞。暗区含大量浆细胞和小淋巴细胞。结外常显著纤维化。IHC：大组织细胞表达S-100和CD68，不表达CD1a。大部分只需切除肿瘤即可治愈，小部分需要激素治疗、放疗和化疗。

7. 神经外胚层肿瘤

（1）Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（EWS/PNET）：很少见。发生于儿童和年轻人。肿瘤细胞密集、圆形、小-中等，核浆比高，MF多，凝固性坏死常见。表达CD99、Fli-1。鉴别：黑色素瘤、色素性神经外胚层肿瘤、横肉、未分化癌、淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、垂体腺瘤。发生于头颈部的预后比其他部位的要好。

（2）嗅神经母细胞瘤：不常见，2-90岁，有10-20岁和50-60岁两个峰值。大体为血管丰富的息肉样肿物。肿瘤位于黏膜下层，分叶状，界清，以丰富的血管纤维间质分隔。肿瘤细胞一致、小圆核、胞质稀少、染色质盐和胡椒面表现、核仁不明显，常缺乏异型性核、MF核坏死。部分可见菊形团。少见钙化、神经节细胞、含黑色素的细胞、腺样、鳞状细胞、畸胎瘤、横纹肌母细胞分化。显微镜下分四级：I级分化最好，有小叶结构和血管间质。II级与I级相似，核异型性明显。III级仍有小叶状结构和血管间质，细胞间变，染色质浓染，MF多，可见坏死。IV级可保留小叶结构，肿瘤细胞分化差，间变明显。IHC：肿瘤细胞NSE、Syn、CgA、GFAP阳性，S-100在小叶周围的支持细胞内表达。CK常-，EMA和CEA-。Ki-67约10-50%。鉴别：未分化癌、淋巴瘤、横肉、黑色素瘤、神经内分泌癌（没有小叶结构，CK、Syn、CgA+，TTF-1不同程度地阳性，S-100阳性时表达于肿瘤细胞）。治疗选择完整的手术切除及随后完整疗程的放疗。

（3）婴儿黑色素性神经外胚瘤：少见，发生于婴幼儿。虽迅速生长并有破坏骨的倾向，但临床行为是良性肿瘤。两种细胞：神经母细胞（小）和含黑色素的上皮细胞（较大）。上皮细胞表达CK、HMB45、vimentin,神经母细胞表达syn、GFAP（灶状）、desmin(灶状），两种细胞表达NSE、CD57。鉴别：腺泡状横肉、淋巴瘤、EWS/PNET、转移性神经母细胞瘤、未成熟性畸胎瘤、恶黑。治疗为局部完整切除。

（4）黏膜恶性黑色素瘤：非常少见。起源于黏膜黑色素细胞。由上皮样细胞、梭形细胞、浆细胞样细胞、杆状细胞、多核瘤细胞组成。40%有神经和血管侵犯。原位黑色素瘤有时可见于上皮全层。要排除转移可能。

8. 生殖细胞肿瘤

（1）未成熟性畸胎瘤：少见。好发于婴幼儿。大多为神经上皮，点缀有三个胚层的成熟和不成熟组织。实性结节或囊实性。婴幼儿时期不恶变，成人则应充分取材除外畸胎癌肉瘤。

（2）畸胎瘤恶变：有三个胚层的良性组织和体细胞的恶变成分。

（3）卵黄囊瘤：罕见。

（4）畸胎癌肉瘤：有畸胎瘤（不同的成熟度）和癌肉瘤特点。很少见。恶性度极高，局部侵袭，非常迅速地浸润周围。

本部分参考书：WHO头颈部肿瘤（2005版）

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