一、概念：血管周围上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，“PEComa”），是一组由HMB45阳性的、HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成的肿瘤家族，包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病和透明细胞“糖”瘤。

二、临床：PEComa好发于实质脏器和腹腔，可见于颈部、口腔、气管、胰腺、胆总管、肝脏、空肠、结肠、直肠、大网膜、肠系膜、肾周、前列腺、膀胱、乳腺、子宫、阔韧带、阴道、外阴、心房间隔、大腿和皮肤等处。患者年龄15-97岁，中位年龄46岁，多发生于女性。

三、病理特征：

（一）、大体形态：肿块周界清晰，直径1.5-30cm，平均6-8cm，切面呈红色或者棕褐色。

（二）、组织形态：

1、肿瘤内含有丰富、纤细的血管网，血管周围或者血管之间为成片、成巢或者器官样排列的上皮样或者梭形透明细胞，类似肾透明细胞癌或者副神经节瘤。部分病例瘤细胞呈放射状分布在血管周围。

2、瘤细胞多呈上皮样，也可呈梭形，胞质透亮或者嗜伊红色，PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化。部分病例胞质内可见色素。瘤细胞核多较一致，圆形或者卵圆形，核分裂像罕见。除上皮样或梭形细胞外，部分病例可见多核巨细胞。

3、恶性血管周围上皮样细胞肿瘤（malignant PEComa）：瘤细胞核大、深染，核分裂像（包括异常核分裂）易见，可见凝固性坏死，肿瘤常呈浸润性生长。

四、免疫组化：瘤细胞：阳性：HMB45、SMA、Desmin；阴性：CD31、CD34、S-100。

五、鉴别诊断：转移性肾透明细胞癌、恶性黑色素瘤、副神经节瘤和精原细胞瘤。

病例1：http://bbs.ipathology.cn/article/460563.html

病例2：http://bbs.ipathology.cn/article/9352.html

病例3：http://bbs.ipathology.cn/article/460665/page/1/stair/15.html