一、概述： 副脊索瘤（parachordoma）是一种罕见的分叶状肿瘤，位于中轴（骶尾、颅底及蝶枕）以外的深部软组织内，瘤细胞呈圆形空泡状，呈梭状或腺泡状排列，间质呈粘液样。大多数病理学家认为副脊索瘤是软组织（恶性）混合瘤或肌上皮瘤的变型，WHO新分类将软组织混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤归为同一组疾病。

二、临床表现：患者年龄范围较广，从4-86岁，平均年龄为31岁。好发于四肢，常见部位有手指、大腿、前臂、腕、膝部、踝、臀部、胸壁及腰部。多数位于深部软组织内（筋膜下或肌内）。

三、巨检：界限清楚，分叶状，无包膜，直径1.5-13cm，平均5.4cm。切面呈奶白色，部分呈粘液样。

四、镜检：

1、肿瘤被纤维组织分隔为结节状。

2、结节内的瘤细胞主要由大圆形或多边形的空泡状或嗜伊红细胞组成，类似胎儿脊索细胞，部分细胞呈小圆形或短梭形，瘤细胞无明显异型性，或有轻度的异型，核分裂像罕见（多小于1/20HPF）。

3、瘤细胞呈梭状、假腺泡状或小巢状排列，基质呈粘液样至玻璃样变性，AB染色阳性，能被透明质酸酶消化。

4、几乎在所有的病例中均能见到多空泡状细胞（液滴状细胞），但通常数量很少。

五、免疫组化：瘤细胞CK8/18（+）、EMA（+）、S-100（+）、Vimentin（+）、Ⅳ型胶原（+）。

六、鉴别诊断：脊索瘤和骨外粘液性软骨肉瘤。

七、预后：绝大多数病例临床上呈良性经过，WHO将其归入中间性偶有转移型肿瘤内，但转移极为罕见。

病例1：http://bbs.ipathology.cn/article/6712.html

病例2：http://bbs.ipathology.cn/article/408824.html