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《儿童肿瘤病理学诊断图谱》精读——幼年性黄色肉芽肿
2016-12-15 21:34
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临床特征:
幼年性黄色肉芽肿又称为幼年性黄色瘤、先天性多发性黄色瘤,主要发生于婴儿期和儿童,常发生于出生后6个月内,部分为先天性。男性略多于女性。好发于头颈部、躯干和四肢皮肤。患者无高脂血症。绝大多数在青春期后自行消退。
大体:
病灶单结节或多结节,从数毫米到数厘米;与周边组织分界不清,切面呈淡红色或棕黄色。
镜下:
肿瘤位于真皮内,由成片、致密、形态一致的组织细胞组成,可伸入表皮和皮下脂肪组织,但不侵犯表皮层,并可见数量不等的黄色瘤细胞、典型杜顿细胞、嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞。晚期病变可出现不典型的车辐状结构。
超微结构:
显示组织细胞分化特征,细胞有很多伪足,细胞内可见丰富的脂滴和溶酶体。
免疫组化:
瘤细胞表达CD68、XIII因子、CD4、CD14及fascin和lysozyme,不表达S-100蛋白、CD1a和CD15。
鉴别诊断:
(1)皮肤朗格汉斯组织细胞增生症,两者的早期病变形态学难以区分,鉴别主要依靠免疫组化。
(2)纤维组织细胞瘤。
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