一例胃非上皮性肿瘤的思考（一）

日出东方，龙腾岁月。

病理号14-0379，男，51岁，外伤行脾破裂切除术，术中见胃大弯处有一2×1cm肿物，突向腹腔，切除后送病检。

肉眼所见：灰红灰黄组织一块，大小2×1.5×1cm。切面灰红灰白，可见一直径1cm的灰白结节，质地中等。

镜下所见：

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

初步诊断：“胃大弯”梭形细胞肿瘤，平滑肌瘤的可能性大，建议免疫组化排除胃肠间质瘤。

鉴别诊断：

1、胃肠间质瘤

2、胃神经鞘瘤

3、胃平滑肌瘤

4、胃炎性纤维性息肉

5、胃炎性肌纤维母细胞瘤

6、胃浆膜的孤立性纤维瘤、所谓的胃壁钙化性纤维瘤，以及累及胃的韧带样纤维瘤病。

1、胃肠间质瘤：

可发生于胃的任何部位，多见于30岁以上的成人，无性别差异。小的胃间质肿瘤为无症状的胃壁内病变，常在其他无关疾病行剖腹术时偶然发现。多数肿瘤为外生性浆膜下病变，突出于胃壁外表面。

总的来说可见两种基本的细胞类型，即梭形细胞和上皮样细胞。典型的梭形细胞肿瘤由交织成束状或漩涡状排列的均匀一致的梭形细胞构成，细胞核卵圆形或细长，两端钝圆，纤维原性嗜酸性胞浆，其中可能含有一个清楚的核周空泡。上皮样间质瘤，以前称作“平滑肌母细胞瘤”或“奇异性平滑肌瘤”，多发生于胃窦，主要由圆形空泡状或透明细胞构成，一般排列成紧密连接的片块或细胞巢，形似上皮样结构。胞浆内空泡可部分或全部包绕细胞核，偶尔似“印戒”细胞形态，不要与脂肪母细胞瘤混淆。

GIST最重要的免疫组化标志物是KIT（CD117）的表达。KIT见于绝大多数GIST（大于90%）。染色显示通常较强而广泛，可以弥漫性分布于整个胞浆，局限于核旁呈点状分布或定位于细胞膜。多数胃GIST（超过80%）表达CD34，有些病例依然为片块状，约25%表达SMA，约5%表达结蛋白，不到1%的病例表达S-100蛋白。

病理医师在任何少见肿瘤的鉴别诊断中考虑GIST是明智的，但重要的是要认识到不是所有KIT阳性的（KIT-Positive）胃肿瘤都是GIST。表达KIT这种标记物的其他病变包括骨髓肿瘤、小细胞癌、转移性黑色素瘤、精原细胞瘤、乳腺癌、炎性纤维母细胞瘤，以及纤维瘤病也可以有KIT表达。另外必须认识到KIT免疫阳性不是诊断GIST的必要条件。

预测行为：发生于胃的GIST多数呈现良性经过。然而，病理学评估GIST的良恶性是相当困难的，除非有明显的邻近器官浸润或有明确的转移。

 

 评价胃GISTs恶性潜能的推荐标准（参照Miettinen等）

 

 

 

 

 

 大小（cm）

 （最大径）

 

 

 核分裂计数

 （每50HPF）

 

 

 良性

 

 

 ＜2

 

 

 ＜5

 

 

 可能良性

 

 

 2-5

 

 

 ＜5

 

 

 不确定或可能低度恶性

 

 

 ＜2

 

 

 ＞5

 

 

 可能低到中度恶性

 

 

 2-5

 ＞10

 

 

 ＞5

 ＜5

 

 

 可能高度恶性

 

 

 ＞5

 

 

 ＞5

 

2、胃神经鞘瘤

这些肿瘤与神经纤维瘤病无关，一般表现为结节状或多结节状、息肉样或胃壁内肿瘤，几乎无出血、坏死或囊性变。肿瘤由在纤维背景上排列成束的细长的S-100蛋白阳性的细胞组成；可以有核的多形性，但核分裂象非常少见。Verocay小体、血管玻璃样变性、AntoniA和AntoniB区很少见，其表现与软组织神经鞘瘤不同。肿瘤边缘特征性地被显著的淋巴细胞袖套所包绕，可以有生发中心所形成。胃神经鞘瘤通常GFAP阳性，偶尔含有CD34阳性细胞。然而KIT、结蛋白和SMA阴性。

3、胃平滑肌瘤

强烈表达结蛋白和SMA，而不表达KIT。

4、胃炎性纤维性息肉

组织学上，病变通常以黏膜下层为中心，类似于水肿的肉芽组织，病变由小的薄壁血管周围环绕具有长的胞浆突起的梭形细胞构成，这些细胞在较大的血管周围可能排列成“洋葱皮”结构。有时可见具有深染核的“花环”样多核巨细胞。有慢性炎细胞浸润，常以嗜酸性粒细胞为主，但与嗜酸性粒细胞性胃炎不同。

5、胃炎性肌纤维母细胞瘤

这是几乎只发生于儿童和年轻成人的病变。

对于大多数过去称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、网膜-肠系膜黏液样错构瘤以及炎性纤维肉瘤的病变来说，现在普遍接受的名称为炎性肌纤维母细胞瘤。这种一体化是基于它们在形态学以及临床表现方面有相当程度的重叠，并且结合了临床及其肿瘤本质的遗传学证据。

该肿瘤基本上是富于细胞性的束状纤维母细胞/肌纤维母细胞增生，伴有显著的慢性炎细胞浸润，尤其是浆细胞。这一特征是和与之有重叠表现的筋膜炎和纤维瘤病最为明显的不同。免疫组织化学上，与其他肌纤维母细胞性病变一样，这些病变通常肌动蛋白呈阳性，结蛋白和角蛋白也呈阳性。细胞遗传学和分子遗传学分析显示ALK基因重排/易位，具有与间变性大细胞淋巴瘤相似的染色体改变。从预测行为的角度来看，那些具有明显非典型性细胞形态学表现的病例可被认为是恶性的（“炎性纤维肉瘤”），但有极少数细胞学呈良性表现的病变也有转移或复发时出现形态学进展，因此，最好将所有病例看做是低级别肉瘤。有趣的是，有转移的病变似乎ALK大多为阴性。

6、胃浆膜的孤立性纤维瘤、所谓的胃壁钙化性纤维瘤，以及累及胃的韧带样纤维瘤病。

进一步检查

CD117、CD34、Desmin、SMA、S-100、GFAP。

最终诊断

尚未完成

以上病例为我院病例，所有信息是经过摘录总结而成，望对各位同道有所裨益，如有不当之处，请务必指出，本着尊重知识，尊重人才，尊重不同见解之原则，教学相长。附件（与上述有相矛盾之处，还是转摘了）一个。

 

 胃肠道间质瘤的鉴别诊断

 

 

 抗体

 肿瘤

 

 

 CD117

 

 

 CD34

 

 

 Desmin

 

 

 SMA

 

 

 S-100

 

 

 其他

 

 

 GIST

 

 

 +

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 +/-

 

 

 -/+

 

 

 DOG-1

 

 

 平滑肌肿瘤

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 +

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 Calponin

 

 

 神经鞘瘤

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 +

 

 

 NF

 

 

 孤立性纤维性肿瘤

 

 

 -

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 Bcl-2、CD119

 

 

 纤维瘤病

 

 

 +/-

 

 

 -

 

 

 +/-

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 β-Catenin

 

 

 炎性肌纤维母细胞瘤

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 +/-

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 ALK

 

 

 血管球瘤

 

 

 -

 

 

 +/-

 

 

 -/+

 

 

 +

 

 

 -

 

 

 

 

 

 恶性黑色素瘤

 

 

 +/-

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 -

 

 

 +

 

 

 HMB-45、Melan-A