第一节 感染性多发性神经根炎

或称古兰-巴雷综合征(Guillain-Berre syndrome)、感染性多发性神经根神经病。

(一)概述  ①急性进展的下运动神经元型瘫痪综合征；②病因未明，可能是一种免疫介导的周围神经病；有的患者发病前一个月内患非特异病毒感染。

(二)镜下病变 

1.初期  ①神经束膜和神经内膜下炎细胞浸润，继而周围神经广泛、多病灶节段性脱髓鞘，轴索损伤一般较轻；②颈丛和腰丛神经的前根和神经干的近侧病变明显。

2.后期  ①炎症消退，髓鞘再生；②部分病例表现为轴索神经病型：周围神经轴索破坏明显，恢复过程多缓慢而且不完全。

(三)慢性复发性炎性多神经病(CRIP)和慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)  临床表现和病变与感染性多发性神经根炎相似，但起病和病程缓慢，反复发作。

第二节 创伤性神经瘤

1.概述  ①周围神经断伤后，其近侧端神经纤维局限性增生所形成的瘤样病变，形成与神经干相连的结节状肿物；②局部压痛，截肢所致者可有患肢痛。

2.镜下病变  ①早期，受损伤神经的近断端水肿；②而后，再生轴索延伸到增生的神经鞘膜细胞之间，成纤维细胞增生，形成含有紊乱走行神经纤维的瘢痕性肿物。

第三节  神经鞘瘤

(一)概述  由神经鞘膜细胞(Schwann细胞)发生的良性肿瘤。生长缓慢。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤呈球形或橄榄状，包膜完整，坚实、水肿或囊性变。

2.镜下  ①梭性瘤细胞，常呈束状型(Antoni A型)或网状型(Antoni B型)结构；②少数为富于细胞型、丛状型和黑色素型神经鞘瘤。

⑴颅内神经鞘瘤：①来自第八对颅神经(位听神经)，又名听神经瘤；②多位于脑桥小脑角，约占颅内肿瘤的5%-10%；③患者听力减退，耳鸣和出现前庭神经损害等。

三叉神经也可发生神经鞘瘤。

⑵椎管内神经鞘瘤：①约占椎管内肿瘤的25%-50%；②多位于脊髓外硬膜下(也可为硬膜外)的神经根上；③肿瘤压迫脊髓，引发神经根性神经痛和截瘫等；④肿瘤可呈哑铃状生长于椎间孔内外，延伸到颈部、后纵隔、腹膜后和盆壁。

⑶脊髓实质内神经鞘瘤：少见，源于血管周围神经丛。

⑷周围神经干神经鞘瘤：①见于四肢和近体表部位，偶有触痛和麻木感；②可源于内脏自主神经。

第四节 神经纤维瘤

(一)概述  ①良性肿瘤，由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索构成，单发性；②多见于中年人，好发于四肢，躯干和头颈部；③发生于儿童者，常为多发性神经纤维瘤病的早期病变或为其顿挫型；④肿瘤可致麻木感或放射性痛。

(二)病变

1.肉眼  ①肿瘤多为实性，少数可囊性变；②皮肤神经纤维瘤境界清楚，无包膜；③皮下软组织的神经纤维瘤为不规则结节状；④位于较大神经干的神经纤维瘤呈梭形膨大或不规则结节状。

2.镜下  ①典型者成于波浪状纤细的梭形细胞，常有黏液变性，可见有髓或无髓的神经纤维；②S-100蛋白免疫组化染色阳性。

第五节 多发性神经纤维瘤病

又称von Recklinghausen病。

1.概述  ①多有家族史，常染色体显性遗传；②多始见于儿童期；③属于错构瘤(斑痣型错构瘤病)。

I型：呈现皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤，多伴有骨骼畸形，智力障碍和虹膜结节等。

II型：中枢神经纤维瘤病，常有双侧听神经瘤、脑膜瘤(多发性)和脊神经神经鞘瘤。

依发生部位分为：①外周型；②中枢型；③内脏型神经纤维瘤病。

2.镜下病变  ①多为神经纤维瘤；②少数可伴有神经鞘瘤结构；③易恶变。

第六节  恶性周围神经鞘膜瘤

(一)概述  ①由周围神经的神经鞘膜细胞或神经内衣、神经束衣的成纤维细胞形成的恶性肿瘤；②常伴发于神经纤维瘤病；③多位于躯干、肢体近端、腹膜后和纵隔等；④可继发于深在神经纤维瘤恶变；⑤常局部多次复发；瘤细胞异型程度随复发而加重；⑥浸润性生长；⑦晚期转移。

(二)病变

1.肉眼  ①肿瘤单发，不规则形或分叶状，界限不清；②切面：均质、鱼肉状，可出血、坏死、黏液变性和囊性变。

2.镜下  ①部分为分化好的神经纤维瘤；部分瘤细胞密集、明显核异型性，可见病理性核分裂象；②可较多胶原纤维穿插于瘤组织中，并透明变性；③可出现骨、软骨、脂肪或横纹肌化生；含横纹肌母细胞分化者称为“恶性蝾螈瘤”；④瘤细胞可向上皮方向分化，形成上皮样型(或腺样型)恶性周围神经鞘膜瘤；⑤瘤细胞呈S-100蛋白免疫组化染色阳性。

第七节 神经母细胞瘤

(一)临床要点  ①多发于婴儿或儿童；②发生于肾上腺髓质，腹膜后、后纵隔、下颈部和盆后壁之交感神经系统，偶见于眶等软组织内；③浸润性生长，易血道和淋巴道转移。

(二)病变

1.肉眼  ①早期，边界较清；中、晚期，不规则肿块，无边界、无包膜，破坏周围组织；②大小不等(直径<25px或>250px)；③切面：鱼肉状，质脆，灰白或灰粉色，常出血和坏死。

2.镜下

⑴瘤细胞：①小而一致，圆或椭圆形，弥漫、均匀分布；②胞质极少，核深染，核分裂象多见；③聚成典型或不典型的纤维心菊形团(Homer-Wright菊形团)，有时呈中心坏死性菊形团；④免疫组化染色：S-100蛋白、NSE和NF不同程度阳性。

⑵间质：稀少，偶以细纤维束分隔瘤细胞呈巢状排列。

(三)病理鉴别诊断   ①淋巴瘤；②尤文肉瘤；③髓外原始神经外胚层肿瘤(PNET)；④转移性小细胞癌。

第八节 节细胞神经瘤

可来自神经母细胞瘤的成熟分化。

(一)临床要点  ①见于儿童和成人，发病年龄较高于神经母细胞瘤；②发生于椎旁后纵隔、腹膜后和下颈部；③无症状，多于体检中发现；或出现压迫性病征。

(二)病变 

1.肉眼  ①肿物不规则形，边界清楚，有包膜，硬韧；②位于椎管内者，可经神经孔伸展至椎管外而呈哑铃形(沙漏状肿瘤)；③切面：灰白或灰黄色，实性，稍显束状排列，偶尔囊性变，常见点状钙化。

2.镜下  ①成于成熟的神经节细胞、神经纤维和纤维组织；②节细胞位于神经纤维之间，多少不等，形似正常，可含双核或三核，群集或散在，偶尔退变；③神经纤维可为有髓或无髓纤维，成束，波浪样走行或编织状；④可有胶原形成并透明变性；⑤可见钙滴。

(三)病理鉴别诊断  ①局限型神经纤维瘤；②位于神经节区域的神经纤维瘤；③不成熟型节细胞神经瘤。