第一节 肾上腺髓质增生

肾上腺髓质体积>肾上腺总体积10%时即属于增生。

(一)临床要点  高血压，尿中苦杏仁酸(VMA，为肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物)水平升高。

(二)病变

1.弥漫性增生

⑴肉眼：在肾上腺的标准切面上，肾上腺头部髓质的最大厚度>4mm，两翼和尾部有髓质成分(正常时不含髓质)。

⑵镜下：髓质内嗜铬细胞肥大、密集，轻度核异型性，胞质内含有分泌空泡。

2.结节性增生  在肾上腺髓质弥漫性增生的基础上有小结节形成，多无包膜。

第二节 嗜铬细胞瘤

(一)临床要点  ①阵发性或持续性高血压；②尿VMA水平升高；③影像学检查显示肾上腺区占位性病变。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤常为单侧(10%病例为双侧)，包膜完整，常出血。

2.镜下

⑴基本病变：①瘤细胞呈巢状、片块状排列，有血窦围绕；②瘤细胞胞质丰富、偏嗜碱性或双嗜碱性，核常显异型性；③免疫组化染色：CgA阳性，NSE常阳性。

⑵恶性嗜铬细胞瘤的诊断指标：①瘤组织突破包膜、侵入周围脂肪组织；②瘤组织侵入包膜下血管；③瘤细胞核分裂象增多和不典型核分裂象；④手术后复发；⑤淋巴结转移。

3.肾上腺外嗜铬细胞瘤  常见于胸、腹主动脉旁神经丛(从颈部交感神经节直到盆部神经丛)和膀胱壁。

第五节 非嗜铬性副神经节瘤

(一)非嗜铬性副神经节组织  ①与肾上腺髓质同源的自主神经组织，具有局部感受功能；②主要见于成人的颈动脉体、颈静脉体、主动脉体，也可见于下颌、支气管、舌和腹后壁；③所发生的肿瘤称为非嗜铬性副神经节瘤。

(二)常见类型  ①颈动脉体瘤(化学感受器瘤)；②颈静脉体瘤；③纵隔副神经节瘤；④主动脉体瘤；⑤腹膜后副神经节瘤。

(三)病变

1.肉眼  多为生长缓慢的灰白色或灰红色实性小肿物。

2.镜下  ①一致性上皮样瘤细胞松散镶嵌样聚集，呈巢、索状排列，NSE、CgA免疫组化染色阳性；②瘤细胞巢、索边缘有支持细胞(S-100蛋白免疫组化染色阳性)；③可为实体型、腺泡型和血管瘤样型。