第一节 表面上皮-间质肿瘤

一、浆液性上皮肿瘤

(一)良性  包括：①囊腺瘤；②乳头状囊腺瘤；③表面乳头状瘤；④腺纤维瘤和囊性腺纤维瘤。

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬覆输卵管型上皮(包括纤毛分泌细胞、零星散在的透明细胞和位于基底部的钉细胞)；②瘤细胞无异型性，多单层排列，无核分裂象；免疫组化染色呈CK、CA125阳性；③乳头粗细、分支不等，多由纤维血管束轴心；④间质中可有砂粒体。

(二)交界性(低度恶性潜能)  包括：①乳头状囊性肿瘤；②表面乳头状肿瘤；③腺纤维瘤和囊性腺纤维瘤。

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬覆输卵管型上皮，游离缘常见纤毛；②上皮细胞轻至中度异型性(核大、不规则、深染，核仁常小而显著)，多于2-3层，可见核分裂象(1-4个/HPF)；③瘤细胞出芽或簇状增生，与间质脱离后形成瘤细胞实团并围以完整基底膜(非浸润性生长)；④可见砂粒体(约1/3病例)；⑤可微浸润(深度小于3-5mm)或腹膜种植。

(三)恶性  包括：①腺癌(乳头状腺癌，乳头状囊腺癌)；②表面乳头状腺癌；③腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤).

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬覆单层或复层立方、柱状细胞(偶为输卵管型上皮)，免疫组化染色呈CA125、CEA阳性；②瘤细胞重度异型性，核分裂象较多(可见病理性核分裂象)；③乳头多复杂分支，常共壁、形成筛状结构，可腺样、索状排列或形成实巢；④常见砂粒体；⑤浸润间质，或穿透囊壁，偶见脉管内癌栓。

二、黏液性上皮肿瘤

(一)良性  包括：①囊腺瘤；②腺纤维瘤和囊性腺纤维瘤。

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬覆子宫颈内膜样上皮型(柱状，核扁平或卵圆形、位于基底部，胞质充满黏液)和(或)肠上皮型(杯状细胞样，伴或不伴有帕内特细胞、嗜银细胞)；单或双层，无异型性，免疫组化染色呈CEA阳性；②乳头纤细，水草样分支，或向间质内凹陷形成葡萄状分支腺体；③偶见间质细胞黄素化；④肿瘤破裂后，可形成腹膜假黏液瘤，但无深部浸润，常表现为黏液湖内漂浮单个或数个印戒细胞，或间质内充盈黏液。

(二)交界性 包括①肠型；②子宫颈内膜样型。

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬覆3-4层子宫颈内膜样型黏液上皮或肠型黏液上皮。瘤细胞轻至中度异型性(核大、卵圆形、深染，核仁清晰)，核分裂象<5个/10HPF，胞质黏液常减少；②囊内瘤细胞出芽或簇状增生，形成筛状结构；③可伴发微浸润(深度小于3-5mm)，或腹膜种植。

(三)恶性 包括：①腺癌(乳头状腺癌，乳头状囊腺癌)；②腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤).

镜下病变：①囊壁和(或)腺腔、乳头衬托覆单层或多层柱状上皮，常多于3层；②瘤细胞明显异型性(极性消失，核形不规则、深染，核仁明显)，核分裂象多，胞质淡嗜酸性、黏液稀少以至于消失，形成黏液湖；③腺体共壁、筛状结构；④瘤细胞浸润间质。

三、子宫内膜样肿瘤

(一)良性  包括：①囊腺瘤；②腺纤维瘤和囊腺纤维瘤。

镜下病变：①囊壁衬覆子宫内膜上皮，含有子宫内膜间质细胞；②衬覆上皮脱落时，囊壁浅层间质内呈现胞质内具有含铁血黄素的细胞；③囊内含巧克力样黏稠液体。

(二)交界性  包括：①囊性肿瘤；②腺纤维瘤和囊腺纤维瘤。

镜下病变：①囊壁衬覆的子宫内膜样上皮增生并异型，可见核分裂象(常少于4个/10HPF)，形似子宫内膜非典性复杂性增生；②囊壁增厚结节处，子宫内膜样腺上皮可腺瘤样增生和纤维组织增生(呈子宫内膜样腺纤维瘤形态)；③无浸润间质。

(三)恶性 包括：①腺癌，非特异性；②腺癌纤维瘤；③恶性苗勒管混合瘤(恶性中胚叶混合瘤，癌肉瘤)；④腺肉瘤；⑤子宫内膜间质肉瘤(低级别)；⑥未分化卵巢肉瘤。其中的③~⑤属于上皮-间质肿瘤和间质肿瘤。

1.子宫内膜样癌  形同子宫的子宫内膜腺癌，偶尔混杂浆液性、黏液性、透明细胞癌成分(混合型)。

子宫内膜样癌变型：①伴鳞状分化型；②嗜酸细胞型；③纤毛细胞型；④类似性索间质肿瘤型。

2.腺肉瘤 

⑴同源性腺肉瘤：成于①苗勒管源性良性腺上皮；②同源性肉瘤(包括未分化或低分化肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脉管肉瘤等)。

⑵异源性腺肉瘤：成于①苗勒管源性良性腺上皮；②异源性肉瘤(包括软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等)。

3.恶性中胚叶混合瘤  或称苗勒管混合瘤、瘤肉瘤等。

⑴同源性恶性中胚叶混合瘤：①由恶性苗勒管源性上皮和同源性肉瘤型间质成分混合组成；②苗勒管源性上皮包括浆液性腺癌、黏液性腺癌、透明细胞癌、子宫内膜样癌、鳞化腺癌、鳞癌等；③肉瘤成分最常为未分化或低分化肉瘤(包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脉管肉瘤等)。⑵异源性恶性中胚叶混合瘤：①形似同源性恶性中胚叶混合瘤；②其中的肉瘤型成分虽以未分化或低分化肉瘤为主，但含有软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等异源性成分。

4.子宫内膜间质肉瘤(低级别) ①成于子宫内膜样肿瘤性间质细胞(形似增殖晚期子宫内膜的间质细胞)；②常见较多子宫内膜螺旋小动脉样小血管散在，瘤细胞围绕小血管；③浸润性生长；④核分裂象<10个/10HPF；⑤免疫组化染色vimentin和CD10阳性。

四、透明细胞肿瘤

分为良性、交界性和恶性。

1.良性 罕见。包括：①囊腺瘤；②腺纤维瘤和囊腺纤维瘤。

2.交界性  罕见。包括：①囊性肿瘤；②腺纤维瘤和囊腺纤维瘤。

3.恶性  包括：①腺癌(透明细胞腺癌)；②腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤)。

透明细胞腺癌病变：

1.成于 ①嗜酸性颗粒细胞；②透明细胞；③鞋钉细胞。

2.排列方式  ①小管小囊型；②腺性；③乳头型；④团块型；⑤镶嵌小囊型。

五、移行细胞肿瘤

(一)良性勃勒纳瘤

1.成于  ①上皮细胞(瘤细胞)巢；②纤维间质。

2.瘤细胞 ①卵圆或多边形，边界清楚，无细胞间桥；②胞质丰富、透明或弱嗜酸性；③核卵圆形，两端稍尖，常见清晰的核纵沟，染色质均细，核仁不明显。

3.瘤细胞巢(上皮细胞巢) 中心多有小腔隙，衬覆单层扁平、立方或柱状黏液上皮。

4.间质  纤维成分丰富，形似纤维瘤，常有钙盐沉着，偶尔骨化。

(二)交界性(增生性)勃勒纳瘤  ①瘤细胞巢密集，囊性变的囊壁衬覆上皮层次增多(达8-12层)，可有纤细的真性乳头突入囊内；②上皮细胞轻至中度异型性，核沟深浅不一，核仁明显，核分裂象<5个/10HPF；③上皮与间质比例约1:3；④无间质浸润；⑤部分区域上皮呈原位癌变或分化良好移行细胞癌；⑥部分呈黏液和(或)鳞状上皮化生；⑦间质常钙化。

(三)恶性 包括：①移行细胞癌(非勃勒纳瘤型)；②恶性勃勒纳瘤。

1.移行细胞癌(非勃勒纳瘤型)  形似膀胱移行细胞癌(尿路上皮癌)。约有1/3病例伴发鳞化和(或)腺癌灶。分为①I级(呈现很多具有纤维血管束中心的细乳头状皱褶，乳头衬覆数层移行细胞，核分裂稀少或缺如)；②II级(衬覆于乳头表面的瘤细胞层次增多，排列拥挤，核增大、深染，常见核分裂象)；③III级(瘤细胞显著异型核多形，很多核分裂象，多片块状排列，罕见乳头状结构)。

2.恶性勃勒纳瘤  ①呈现鳞状细胞癌或未分化癌形态；②含有良性、交界性(增生性)勃勒纳瘤巢，并与恶性勃勒纳瘤移行；③腺癌成分与本瘤密切混合者，应视其为肿瘤的一部分。诊断卵巢恶性勃勒纳瘤，必须除外卵巢转移瘤，确认为卵巢原发性。

六、鳞状细胞肿瘤

包括：①表皮样囊肿；②鳞状细胞癌。

鳞状细胞癌：可能来源于①卵巢的子宫内膜囊肿鳞癌变；②卵巢勃勒纳瘤鳞癌变；③卵巢单胚层畸胎瘤和高度特殊分化畸胎瘤；④卵巢表面上皮的鳞状上皮分化。

七、混合性上皮肿瘤

含有多于2种上述浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞、鳞状细胞、移行细胞肿瘤等成分。病理诊断报告中应注明肿瘤具有的特殊形态成分。

八、未分化和未分类肿瘤

包括：①未分化癌；②腺癌，非特异性。

未分化癌：①成于一致或几乎一致核高度异型性、胞质稀少的肿瘤细胞，可呈肉瘤样排列；②免疫组化染色呈CK、CEA常阳性，vimentin阴性；③有些为小细胞癌，属于神经内分泌肿瘤。

第二节 性索-间质肿瘤

一、性索-间质细胞肿瘤

粒层-间质细胞肿瘤包括①粒层细胞瘤；②卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组。

(一)粒层细胞瘤  或称颗粒细胞瘤。

1.成人型粒层细胞瘤

⑴临床要点：①可出现内分泌紊乱病征(青春期前者“性早熟”，育龄妇女者月经紊乱，绝经期后者阴道流血、子宫不萎缩和乳房增生等)；②可伴发子宫内膜增生、子宫内膜腺癌；③少数可现男性化病征。

⑵镜下病变：①瘤细胞形似卵巢粒层细胞：核有纵沟和形成Call-Exner小体；②分为：滤泡型(小滤泡型、大滤泡型、囊肿型)，岛状型，梁柱型和弥漫型；③可含卵泡膜细胞。

2.幼年型粒层细胞瘤

⑴临床要点：①多为小于8岁的女童(80%病例)，少数为成年妇女；②出现于成人型颗粒细胞瘤相同的内分泌紊乱病征。

⑵镜下病变：①瘤细胞形成实性区至密集滤泡区，常伴有数量不等的卵泡膜细胞；②于实性区，瘤细胞之间常有嗜碱性黏液，瘤细胞内、外可见透明小体；③滤泡区成于微小至巨大滤泡；瘤细胞罕见核沟，缺乏Call-Exner小体，滤泡腔空虚或含嗜酸性或嗜碱性液体。

(二)卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组

1.卵泡膜细胞瘤

⑴典型卵泡膜细胞瘤：①卵圆或多边形瘤细胞：胞质富含类脂质，边界不清，核无异型性，核分裂象极罕见；②梭形瘤细胞：胞质常不含类脂质，编织状排列或吻合的小梁；③瘤细胞巢间常有透明变性的胶原纤维束穿行；④网状纤维环绕每个瘤细胞(浸银染色)。

⑵黄素化卵泡膜细胞瘤：患者偶现男性化。①具有典型卵泡膜细胞瘤的基本形态；②瘤细胞胞质富含类脂质(酷似卵泡膜黄素细胞，呈苏丹III染色和油红O染色阳性)，无Reinke类晶体。

2.纤维瘤  成于成纤维细胞和纤维细胞。瘤细胞梭形或星形，呈编织状或旋涡状排列；胶原纤维间质丰富。肿瘤较大时，常伴有间质水肿、透明变性、黏液样变性，并偶伴钙化和(或)骨化。患者常出现麦格综合征。

3.富于细胞的纤维瘤  ①成于密集的纤维瘤细胞；②瘤细胞核卵圆或梭形、轻至中度异型，核分裂象1-3个/10HPF；③肿瘤组织可被疏松间质分隔。

4.纤维肉瘤 ①富含中至重度异型的梭形瘤细胞，编织状排列；②瘤细胞核圆形或梭形，染色质丰富、均细，核仁显著，胞质嗜酸性、边界模糊；③核分裂象4-25个/10HPF。

5.伴少量性索成分的间质肿瘤  ①间质肿瘤背景中，零星分布性索成分(<10%)；②性索成分主要为未分化的梭形细胞，少量颗粒细胞(具有核沟)或是空心、实性的支持细胞小管。

6.硬化性间质肿瘤  ①低倍镜下呈“多样形态”：“假小叶”结构、硬化区、丰富的血管和印戒样瘤细胞等；②致密的胶原纤维与水肿区域混杂，形成疏密不均的图像；③需与卵巢Krukenberg瘤鉴别。

二、Sertoli-Leydig细胞肿瘤(支持细胞-睾丸间质细胞肿瘤)

由Sertoli细胞(支持细胞)、Leydig细胞(睾丸型间质细胞瘤)、睾丸网上皮细胞样细胞和成纤维细胞样细胞中的一种或多种细胞组成的肿瘤。

(一)高分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤

1.Sertoli细胞瘤(支持细胞瘤) 或称管状男性母细胞瘤。

⑴结构：①由小腺管组成，腺管成于单层或假复层高柱状瘤细胞；②于腺腔横断面，胞核呈放射状分布；③偶见瘤细胞聚成实性小管(形似胚胎期睾丸的曲细精管结构)。

⑵瘤细胞：①胞质含数量不等的类脂质，或嗜酸性；②胞核圆或卵圆形、位于基底部；③无核分裂象或稀少。

2.Leydig细胞瘤(睾丸型间质细胞瘤) 60%的患者为绝经后妇女，多有男性化表现。刘喜常被结缔组织分隔成巢或条索状。

镜下病变：瘤细胞①肥硕，直径20-30um；②核稍大(7-10um)、偏位，核染质疏松、集中于核边缘；③胞质含微细嗜酸颗粒和(或)微小空泡、偶有脂色素沉着，约有半数病例呈现Reinke类晶体(PAS阳性)。

3.Sertoli-Leydig细胞肿瘤(支持细胞-睾丸型间质细胞肿瘤) 约2/3的患者失女性态或男性化，偶见雌激素过高病征。

镜下病变：①在Sertoli细胞瘤(支持细胞瘤)背景中，含有单个或灶状聚集的Leydig细胞(睾丸型间质细胞)；②Leydig细胞胞质可现Reinke类晶体。

(二)中分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤

①肿瘤性支持细胞呈管状、巢状、细带状排列，可见大小不等囊腔(约1/3的病例)；于单个瘤细胞索，瘤细胞核的长径与该索的走行垂直；②瘤细胞可轻度异型性，核分裂象平均5个/HPF(1-28个/10HPF)；③间质内有数量不等的Leydig细胞(部分移行为梭形Leydig)。

(三)低分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤(肉瘤样Sertoli-Leydig细胞肿瘤)

①肿瘤性Sertoli细胞呈卵圆形、梭形或不规则形，常轻或中度异型性，多排列成片块状上皮样细胞巢，偶尔零星地混杂小管状结构；②梭形Sertoli瘤细胞占优势时，酷似肉瘤样变，核分裂象较多(一般多于20个/10HPF)；③间质内含数量不等Leydig细胞。

(四)网状型Sertoli-Leydig细胞肿瘤

在中分化或低分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤的背景中，呈现有分支的细长管状结构、裂隙或大小不等囊腔，形似睾丸网，其量约占5%-50%。囊壁常有粗而钝圆的乳头状突起。瘤组织中混杂数量不等Leydig细胞。

(五)伴异源成分的变异型  在中分化、低分化和网状型Sertoli-Leydig细胞肿瘤背景中，含有上皮(常为黏液性上皮)和(或)间叶(常为软骨、横纹肌)性异源成分。

三、混合性或未分类细胞型性索-间质细胞肿瘤

包括：①环状小管性索肿瘤；②两性母细胞瘤；③未分类的性索间质肿瘤。

(一)环状小管性索肿瘤  患者可伴发“黏膜黑斑息肉综合征”，约40%的病例伴发雌激素过高表现，偶尔发生子宫颈恶性腺瘤。

镜下病变：①基本上成于单层或复层柱状细胞环状小管；②于单层环状小管，柱状细胞的核圆形，位于基底，栅状排列，腔内含有嗜酸性物质；③复层环状小管的双层柱状细胞细胞核，分别近于小管的腔缘和基底，相互对立排列(形似青春期前的睾丸曲精小管)；④上述小管可连成网状或聚成实巢；⑤间质内可不同程度钙化和(或)含黄素化间质细胞。

诊断本瘤需与卵巢性腺母细胞瘤、两性母细胞瘤、支持细胞瘤或颗粒细胞瘤鉴别。

(二)两性母细胞瘤  ①兼有颗粒细胞瘤(呈现核沟和Call-Exner小体)和Sertoli细胞瘤(支持细胞瘤，呈现中空或实性小管)两种成分；②颗粒细胞瘤可为成人型和(或)幼年型；③卵泡膜细胞或Leydig细胞不是诊断本瘤的必要成分。

(三)未分类的性索间质肿瘤  肿瘤细胞类型和排列方式介于颗粒细胞-间质细胞瘤与Sertoli-Leydig细胞瘤之间。

四、类固醇细胞肿瘤

全部或几乎全部由形似Leydig细胞、黄体细胞和肾上腺皮质细胞的瘤细胞组成。包括：①间质黄体瘤；②Leydig细胞瘤(睾丸型间质细胞肿瘤)。

(一)间质黄体瘤  来源于卵巢间质或黄体细胞。

1.临床要点  ①少见，好发于中、老年妇女；②70%患者出现雌激素过高表现，少数患者出现男性化。

2.镜下病变  ①瘤细胞较大，胞质富含类脂质，缺乏Reinke类晶体；②肿瘤被卵巢间质包绕；③多办法卵巢间质内卵泡膜细胞增生(约90%病例)；④需与睾丸型间质细胞瘤(Leydig细胞瘤，莱狄细胞瘤)、妊娠黄体瘤和黄素化颗粒细胞瘤等鉴别。

(二)Leydig细胞瘤(睾丸型间质细胞肿瘤)

包括：①门细胞瘤；②非门细胞型的莱狄细胞瘤。

1.门细胞瘤 位于卵巢门部位的Leydig细胞瘤，瘤细胞胞质含有或不含Reinke类晶体。

2.非门细胞型Leydig细胞瘤 ①位于卵巢的非门部位；②肿瘤被卵巢间质围绕。

第三节 生殖细胞肿瘤

一、无性细胞瘤

形同睾丸的精原细胞瘤。对放疗十分敏感。

镜下病变：

(一)瘤细胞  ①较大(17-20um)，圆或卵圆形；②核居中，核膜清晰，核仁清晰，核仁显著；③胞质丰富，透明；④少数明显异型性，核分裂象平均5个/HPF，常见淋巴管内瘤栓或侵犯包膜；⑤弥漫性分布，或被间质分隔呈巢状、条索状排列；⑥免疫组化染色：瘤细胞可呈PLAP，NSE，vim阳性，合体滋养层细胞呈HCG阳性。

(二)间质 ①淋巴细胞等浸润，可形成淋巴滤泡；②偶见朗格罕斯巨细胞和肉芽肿形成；③偶含弥漫或局灶分布的合体滋养细胞(约3%的肿瘤，患者血清和尿液的HCG上升，可出现内分泌异常病征。

二、卵黄囊

或称内胚窦瘤。多发生于年轻女性，血清AFP值上升，预后差。

镜下病变：

(一)基本病变

1.疏松网状结构  见于所有肿瘤，构成肿瘤的背景结构。①呈现筛网状微囊、迷路样裂隙，内含黏液样基质；②囊、隙衬覆扁平、立方或星芒状瘤细胞(胞质透明、含糖原；核大、深染)。

2.内胚窦小体(S-D小体) 特征性病变，见于少数病例。①中心为小血管，外有疏松纤维组织环绕，再外围以扁平至柱状瘤细胞；②可突入由单层扁平细胞或立方状细胞被覆的小囊腔中，形成肾小球样结构。

3.嗜酸性透明滴  ①直径10-30um圆或卵圆形小球；②位于瘤细胞胞质内外；③PAS阳性。

4.其他 ①腺泡、管状结构(可呈肠型腺体)；②嗜酸性基膜样物质。

5.免疫组化染色 瘤细胞核透明滴呈CK、AFP、AAT阳性，肠型腺体呈CEA阳性。

(二)亚型

1.多囊性卵黄囊瘤 由大小不等的葫芦状囊泡组成，囊壁内衬高柱状或扁平形瘤细胞，胞质内、外可见嗜酸性透明球；囊腔内多含黏稠蛋白液。常混杂典型卵黄囊瘤成分。

2.肝样卵黄囊瘤 卵黄囊瘤中含有局灶性或弥漫性肝细胞样成分。

3.腺性卵黄囊瘤 卵黄囊瘤中含有局灶性或弥漫性子宫内膜样腺体成分。

三、胚胎癌

①成于异型性大的瘤细胞(巨大原始细胞：胞质嗜双色，核圆或不规则、染色质粗糙，核仁明显、可多个，易见核分裂象)，呈实性、乳头和腺样生长；②嗜酸性透明滴；③合体滋养层细胞和(或)中间型滋养层细胞；④偶见鳞化上皮巢、胚胎样体；⑤免疫组化染色：AFP、HCG阳性。

四、卵巢多胚瘤

①含有许多胚胎样体(形似15-16天的人胚)：成对微囊背靠背排列，其一衬覆立方上皮(形似卵黄囊)，另一衬覆高柱状上皮(形似羊膜囊)，两囊之间含有疏松的黏液样幼稚间叶组织(形似胚板)；②偶见胚胎样体衍化为未成熟脉管、肝细胞索样结构；③常伴合体滋养层细胞和(或)成熟、未成熟畸胎瘤成分；④免疫组化染色时，胚胎样体中衬覆于卵黄囊样内壁的瘤细胞核肝细胞索样结构的瘤细胞AFP阳性，肠管结构的瘤细胞CEA阳性，合体滋养层细胞HCG阳性。

五、绒毛膜癌

(一)妊娠性绒毛膜癌  可来自卵巢妊娠(属于卵巢原发性绒癌)，或来自子宫或输卵管绒癌的转移(卵巢转移性绒癌)。

(二)非妊娠性绒毛膜癌 患者必须确无性交史或妊娠史，肿瘤必须位于卵巢内。

六、畸胎瘤

(一) 未成熟畸胎瘤

1.基本病变 ①混成于外胚层衍化组织(皮肤及其附属器、涎腺、神经胶质、神经纤维等)，中胚层衍化组织(横纹肌、脂肪、软骨、骨、牙齿等)和内胚层衍化组织(呼吸道上皮、消化道上皮、甲状腺等)；②三个胚层组织的含量不等，分化程度不一；③种植或转移成分多为神经胶质成分；④欠成熟或未成熟成分常可程度不等地逆转，逐渐衍化为成熟组织。

2.病变分级

I级：①含少量未成熟组织或可呈异型性；②多无原始神经组织成分；或该成分在每张切片中的含量少于1个低倍(40倍)视野，其余部分为欠成熟和(或)成熟组织。

II级：①含中等量未成熟组织或可呈异型性；②原始神经组织成分在每张切片中的含量少于3个低倍(40倍)视野，其余部分为欠成熟和(或)成熟组织。

III级：①未成熟组织占优势，多为原始神经组织成分【在每张切片中的含量多于3个低倍(40倍)视野】；②偶尔含有欠成熟和(或)成熟组织。

上述分级适用于原发性、种植性和转移性未成熟畸胎瘤。I级属于交界恶性(潜在恶性)，II、III级属于恶性、宜多处取材、多张切片(4张以上)进行分级，以其级别最高者定级。

(二)成熟性畸胎瘤

1.成熟实性畸胎瘤  可盆腔种植，但可长期存活。①实性区域占优势，其间常混杂蜂窝状囊腔；②三个胚层肿瘤性衍化组织均分化成熟。

2.成熟囊性畸胎瘤(皮样囊肿) 最常见的卵巢良性肿瘤。

(1)肉眼：①多为单房性；②囊内容以皮脂腺样物和毛发为主，偶含骨片、牙齿等。

(2)镜下：①囊壁最常内衬鳞状上皮，罕见衬以呼吸道上皮、消化道上皮或神经胶质；②囊壁内常含有皮肤附属器；③囊壁生殖结节或囊壁增厚处，多成于三个胚层组织，以外胚层组织为主，分化成熟者偶呈器官样结构；④瘤内偶可混杂欠成熟组织成分；⑤囊壁偶呈“筛状裂隙”，多因囊腔内皮脂样物挤入囊壁所致。

成熟囊性畸胎瘤(皮样囊肿)恶变：①在成熟囊性畸胎瘤背景中，具有癌和(或)肉瘤成分；②以鳞癌变为主，偶可并存鳞状上皮非典型增生、原位癌、鲍温病；③其次为腺癌变或类癌变；④偶呈黑色素瘤变或肉瘤变。

3.胎儿型畸胎瘤

(1)肉眼：囊性畸胎瘤内除皮脂样物和毛发外，含有胎儿雏形样物，包括①颅骨(内含大脑、小脑)；②面部(常有眼眶，甚至眼球)；③躯干(含肋骨，胸腔内有肺残迹，腹腔内常有肠袢)；④骨盆(常为耻骨，有阴茎或阴唇等外生殖器)；⑤发育欠佳的四肢(多呈鳍样，能辨认指、趾)。

(2)镜下：多呈现与有关器官相应的组织学形态，骨髓腔含造血细胞。

(三)单胚层畸胎瘤

1.甲状腺肿 ①甲状腺组织占肿瘤半数以上，最常见为单纯甲状腺滤泡(偶以胚胎性、胎儿性微滤泡为主)；罕见呈现慢性非特异性甲状腺炎、毒性甲状腺肿、桥本病，乳头状癌或滤泡癌变等；②偶见成熟畸胎瘤的其他成分；③免疫组化染色时，肿瘤内甲状腺组织呈甲状腺球蛋白(Tg)阳性。

2.类癌

(1)肉眼：①肿瘤以囊性为主，囊壁有直径数毫米至数厘米的微黄色结节；②囊内常含皮脂样物和毛发；③罕见以实性肿瘤为主。

(2)镜下：①瘤细胞：大小较一致，圆、卵圆、柱状或梭形；核较小，核膜清晰，染色质不均匀、斑点状；胞质丰富，嗜酸性；呈NSE、CgA、Serotonin阳性；②岛状类癌：实性巢内多见筛状、腺泡状或假菊形团状结构，岛周围以栅栏状排列的柱状细胞，纤维间隔常透明变性；③梁型类癌：单层或双层瘤细胞条索状排列，瘤细胞多柱状，其纵轴与条索走行垂直；④岛形类癌和梁型类癌可混合出现；⑤常见皮样囊肿结构，也可含异源性成分(多为黏液性上皮腺体)。

3.甲状腺肿型类癌 ①混成于甲状腺滤泡和类癌；②类癌：多为梁型，罕见岛型，可含杯状细胞类癌，也可呈混合型类癌；③偶伴黏液细胞微囊、黄素化间质细胞和(或)淀粉样物沉着；④免疫组化染色：类癌细胞表达多种神经多肽类激素(高糖素、降钙素和胃泌素含量较高)；甲状腺滤泡Tg阳性。

4.杯状细胞类癌 或称黏液性类癌。①类癌细胞多呈巢、腺管和筛状结构，杯状细胞穿插于类癌细胞之间；②杯状细胞：核小、深染，位于基底；胞质或腺腔内充盈黏液(黏多糖，PAS阳性)；③类癌细胞呈Serotonin、Gastrin免疫组化染色阳性；④常含皮样囊肿成分(常为角化小囊)。

5.神经外胚层肿瘤

(1)呈现神经外胚层源性各种肿瘤形态，包括①室管膜瘤(属于高分化型)；②原始神经外胚层肿瘤(属于低分化型)；③髓上皮瘤(属于低分化型)；④多形性胶质母细胞瘤(属于间变型)。

(2)偶含内胚层、中胚层衍化成分(软骨小岛、骨小梁、肠上皮等)。

6.皮脂腺肿瘤 ①成于皮脂腺基底细胞、皮脂腺细胞和介于两者细胞之间的移行细胞，形成大小不等的皮脂腺小叶；②常见噬脂细胞反应和皮样囊肿成分。

7.混合性生殖细胞肿瘤 ①含一种以上(多为两种)生殖细胞肿瘤成分；②混合成分的发生频率依次为无性细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎癌、未成熟畸胎瘤等；③应多取材观察(每个组织块应制备4张以上切片)，诊断时应注明所含肿瘤成分和占优势成分；④卵巢肿瘤的转移性肿瘤或种植性肿瘤中含上述成分混合时，有助于确诊卵巢的原发瘤为混合性生殖细胞肿瘤；⑤以肿瘤中恶性度最高的成分估计预后。

第四节 生殖细胞-性索-间质肿瘤

一、性腺母细胞瘤

①混成于生殖细胞(酷似无性细胞瘤或精原细胞瘤的瘤细胞)和性索细胞，两型细胞密切混杂；②多发生于混合性性腺发育不良患者(多为女性特征伴男性化，少数为男性特征伴不同程度女性化)；③除含恶性生殖细胞者外，临床经过多良性。

镜下病变：

1.生殖细胞  大圆形，胞质丰富、透明，核深染、居中，核仁显著，常见核分裂象。

2.性索细胞  梭形或柱状，形似不成熟的支持细胞(Sertoli细胞)或粒层细胞。

3.排列方式  ①支持细胞或粒层样细胞排列成微滤泡，滤泡腔含有层状的嗜酸性透明物质(PAS阳性)，形似Call-Exner小体；②支持细胞或粒层样细胞呈花冠状围绕单个生殖细胞，形似始基卵泡；③支持细胞或粒层样细胞巢的外缘细胞呈栅栏状排列，巢外有明显的基底膜围绕，形似睾丸曲细精管中的支持细胞；单个或成群的生殖细胞与瘤巢内的支持细胞或粒层样细胞混杂。

4.生殖细胞常不限于瘤巢内，可增生，甚至形成生殖细胞癌。

5.间质  ①可有淋巴细胞浸润或肉芽肿形成；②瘤巢旁可见Leydig细胞(睾丸型间质细胞)灶或黄素化卵泡膜细胞灶，并可腺瘤样增生；③常透明变性、钙化或砂粒体沉着，并可与瘤巢内透明小体或钙化球融合，甚至与瘤巢基底膜相连，形成不规则的网状结构，使瘤细胞被掩盖。

6.可呈伴有恶性生殖细胞肿瘤的变异型。

二、混合型生殖细胞-性索-间质肿瘤

①混成于生殖细胞和形似未成熟支持细胞(Sertoli细胞)或颗粒细胞的性索-间质细胞；②发生于生殖系统解剖学、表型和基因型皆正常的女性；③常良性。

镜下病变：①由柱状细胞或大圆形细胞组成的狭长、分支状梁、索，围以纤维性间质(致密、透明变性或疏松)；②性索源性细胞形成小管，包绕生殖细胞(大圆形，胞质丰富、透明，核深染、居中，核仁显著)，小管外围以纤细的纤维性间质；③生殖细胞和性索源性细胞(可相当丰富)无序性混杂；④上述3种排列大致均势混在；⑤可呈伴有恶性生殖细胞肿瘤的变异型。

第五节 卵巢网肿瘤

卵巢网是卵巢门处的胚胎残余。可发生腺瘤样增生、腺瘤和囊腺瘤、囊性腺纤维瘤、囊肿和腺癌等。

第六节 杂类肿瘤

第七节 淋巴造血系统肿瘤

第八节  继发性肿瘤

包括①相关部位肿瘤直接蔓延、侵犯卵巢；②远隔部位肿瘤经血道转移至卵巢(转移瘤)。可累及双侧卵巢。

一、原发瘤部位

①消化道(最常见：包括胃癌，结直肠癌，阑尾、肝、胆道、胰肿瘤等)；②乳腺癌(小叶癌多于导管癌)；③子宫肿瘤(主要为子宫内膜癌，可为子宫内膜间质肉瘤和子宫平滑肌肉瘤，很少为子宫颈癌)；④其他：黑色素瘤、类癌、肾癌、肺和纵隔肿瘤、甲状腺等。

二、Krukenberg瘤

(一)概述

①卵巢的转移性印戒细胞癌；②患者多为30-50岁；③原发灶多为胃癌，其次为乳腺癌和肠癌，偶为其他部位腺癌；④常累及双侧卵巢(80%病例)；⑤患者盆腔内肿物，消化道症状(胃痛、呕吐、柏油样便等)，可伴发腹水、胸水；⑥少数患者月经紊乱，子宫不规则出血或男性化；⑦患者曾有胃癌等手术切除史；⑧预后差。

(二)病变

1.肉眼 ①常为双侧卵巢大致对称性增大(直径多大于250px)，多保持固有外形，表面光滑，偶呈分叶状或结节状，质硬；②切面：实性，灰白或灰红色，鱼肉样、胶冻样或蜂窝状(内含黏液)。

2.镜下 ①瘤细胞圆形，胞质丰富、含多量黏液(黏液卡红和PAS染色呈阳性)；核居一侧，呈印戒样；单个或成群地分布于黏液湖中；②部分瘤细胞较小，胞质少，核圆或不规则、深染；③间质：纤维组织反应性增生(有时显著增生、密集排列并见核分裂象，呈“肉瘤“样形态)；④部分间质细胞可呈黄素化；⑤可主要成于由柱状瘤细胞形成的小管，常有杯状细胞穿插其中(小管型)；⑥可形成硬化性间质瘤(硬化型：瘤细胞密集成巢，分布于疏松或纤维瘤样致密的间质中)；⑦免疫组化染色：瘤细胞呈CK、EMA、CEA阳性；⑧需与卵巢硬化性间质瘤、卵巢黏液性类癌、卵巢重度水肿鉴别。

第九节 瘤样病变

(一)孤立性滤泡囊肿 卵巢内成熟或闭锁滤泡的囊性扩张。直径>62.5px，多为100px左右。发生于不同年龄(包括胎儿和新生儿，其诊断标准为直径>25px)。

1.肉眼 ①囊肿表面光滑、壁薄，粉白色；②囊内为水样清亮液体；③囊周为正常卵巢组织。

2.镜下 ①囊壁的内表面被覆退变的粒层细胞(麦粒样或扁平，可见Call-Exner小体)，其下为卵泡膜细胞；②偶见卵丘依附于囊壁上；③滤泡囊肿进行性增大时，粒层细胞可消失。

(二)多发性滤泡囊肿 或称多囊卵巢病、硬化囊性卵巢。好发于在20-30岁。患者月经失调，不育，多毛，轻度男性化等。

1.肉眼 ①多为双侧卵巢对称性增大(约为正常卵巢的2-5倍)，灰白色，表面光滑，白膜增厚，不见白体瘢痕，纤维化显著；②卵巢切面：皮质增宽，白膜下多发性囊性滤泡(多为闭锁滤泡)，囊内液体清亮。

2.镜下 ①囊壁粒层细胞菲薄且很少黄素化；②卵泡内膜细胞显著增生；③皮质内散在成簇的黄素化间质细胞；④髓质常增生，常伴水肿。

(三)妊娠和产褥期巨大孤立性黄素化滤泡囊肿  多于产后数周发现卵巢囊肿增大。

1.肉眼  孤立的单房性囊肿，平均直径达625px。

2.镜下 ①囊壁衬覆数层黄素化粒层细胞和卵泡膜细胞；②黄素化粒层细胞肥硕，胞质嗜酸性或富含类脂质，核常增大、深染，一般无核分裂象；③黄素化细胞常增生聚集并埋于囊壁纤维组织内；④反应与过度反应性黄体(多发性黄素化滤泡囊肿)和妊娠黄体瘤鉴别。

(四)过度反应性黄体(多发性黄素化滤泡囊肿)  未排卵滤泡发生黄素化，即黄素化闭锁滤泡。患者年龄多在20-30岁。发生于单胎妊娠(60%的病例)，可由于绒毛膜促性腺技术过高(40%的病例，见于多胎妊娠、葡萄胎、绒癌，胎儿水肿等)。

1.肉眼  ①多发生于双侧卵巢，表面呈现大小不等囊性结节(直径可达15-500px)，壁薄、黄色或出血；②囊腔内充满草黄色清亮液体。

2.镜下  ①囊壁粒层细胞常萎缩、脱落；②黄素化的卵泡膜细胞常显著增生；③囊壁外层为结缔组织。

(五)黄体囊肿 ①妊娠期黄体囊肿多无症状；②非妊娠期黄体囊肿可月经延长、月经过多、子宫内膜蜕膜变；③囊肿若破裂则致急腹症。

1.肉眼 ①囊肿直径>62.5px(多>150px)；②切面：囊壁微黄色，花环状。

2.镜下 ①含正常黄体成分；②早期，黄体细胞富含类脂质，仅囊壁内层纤维化；③后期，囊壁不同程度透明变性；④需与囊性黄体、妊娠黄体鉴别。

(六)妊娠黄体瘤 ①多见于经产妇；②1/3的病例累及双侧卵巢；③约25%的孕妇于妊娠后期出现男性化，70%的孕妇娩出男性化女婴【阴蒂肥大和(或)阴唇融合】。

1.肉眼  ①肿瘤平均直径150px(由镜下检出的微结节至直径>500px)，圆形、卵圆形或结节状，橙黄色，分界清楚(无包膜)；②切面：实性，囊性变或出血。

2.镜下  ①瘤细胞大小介于黄体细胞与卵泡膜细胞之间，核常固缩，胞质丰富、嗜酸性；②偶见含类脂质的泡沫细胞；③瘤细胞巢被网状纤维包绕，间质稀疏，毛细血管穿插于瘤细胞巢之间。

(七)异位妊娠 卵巢常呈出血性肿块，含有胎盘绒毛和滋养细胞成分。诊断标准：①患侧输卵管及其伞端完整，与卵巢无分离；②胚囊必须位于卵巢组织内；③卵巢和胚囊以子宫卵巢韧带与子宫相连；④胚囊壁上有卵巢组织；⑤镜下不见输卵管妊娠病变。

(八)间质增生 ①累及双侧卵巢，偶呈瘤样增大；②镜下：卵巢间质细胞结节性或弥漫性增生，取代部分或全部卵巢组织。

(九)间质卵泡膜细胞增生症  ①患者可常表现为男性化，偶保持女性化；②多累及双侧卵巢，偶呈瘤样增大；③镜下：增生的卵巢间质细胞中含有散在的黄素化间质细胞。

(十)重度水肿 常伴发卵巢系膜扭转。

1.肉眼 ①卵巢显著增大(直径10-500px)，外形正常，苍白，软而湿润；②切面：水肿，有液溢出。

2.镜下 ①卵巢皮质浅表致密区，散在各级滤泡和囊性滤泡；②皮质浅层下方与髓质间重度水肿，呈现疏松网眼，网眼内含有粉染液体，大片水肿时致水池样液体蓄积；③髓质内脉管常显著扩增、淤血。

(十一)纤维瘤病

1.肉眼  ①卵巢增大(直径6-300px)，呈结节或分叶状；②切面：实性，多数卵巢内仍有滤泡。

2.镜下  ①卵巢皮、髓质内，胶原纤维弥漫性、多灶性致密增生，围绕于滤泡周围；②增生的胶原纤维常>卵巢面积1/4；③间质水肿，不伴有卵巢系膜扭转。

(十二)子宫内膜异位症

1.肉眼  ①卵巢囊性病变(“巧克力囊肿”)；②囊肿表面散在大小不等紫褐色斑块；剖面囊壁增厚，囊内充盈陈旧性血液。

2.镜下  ①囊壁衬覆子宫内膜上皮及其间质；②囊壁衬覆的子宫内膜上皮常脱落(因反复周期性出血)，仅在结缔组织内残存个别腺体和(或)含铁血黄素沉着(具有诊断意义)。

(十三)未分类囊肿(单纯囊肿)  卵巢囊肿无内衬上皮或仅衬以扁平上皮，其来源难以判定。推测可能原为囊腺瘤或其他滤泡性囊肿。

(十四)炎症性病变  包括炎性假瘤、黄色肉芽肿、软斑、感染等，常伴有输卵管炎、肠病或包虫囊肿等。