第一节 纵隔常见肿瘤和瘤样病变

1.前纵隔  胸腺瘤和胸腺囊肿、生殖细胞肿瘤、甲状腺病变、甲状旁腺腺瘤、淋巴瘤、福神经节瘤、间叶性肿瘤等。

2.后纵隔  神经源肿瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤、胃肠性囊肿等。

3.上纵隔  胸腺瘤和胸腺囊肿、淋巴瘤、甲状腺病变、甲状旁腺瘤等。

4.中纵隔  心包囊肿、淋巴瘤、心脏肿瘤、支气管源囊肿、心包间皮瘤、化学感受器瘤等。

第二节 胸腺肿瘤

胸腺是T细胞发育的中央器官，青春期后脂肪组织增多。呈分叶状结构，小叶周边为皮质，中心为髓质。皮质由网状的上皮细胞交织组成，其中充满淋巴细胞和一些巨噬细胞；皮质浅层淋巴细胞大而幼稚的未成熟T细胞，逐步分化为成熟的T小淋巴细胞。髓质内较多网状上皮细胞，并形成胸腺小体；淋巴细胞减少。

一、胸腺瘤

(一)临床要点  ①好发于中老年人；②多为前上纵隔肿物；③可致气管、食管、上腔静脉受压病征；④部分病例发生重症肌无力；⑤潜在恶性或低度恶性；⑥预后因素包括：肿瘤分期、组织学类型和切除程度。

(二)病变

1.肉眼 ①界限清楚的实性肿物，包膜完整或部分性包膜；②直径数毫米至数厘米；③常分叶；④可囊性变。

2.镜下

⑴基本特点包括：①分叶(大小不等)；②肿瘤性胸腺上皮细胞；③血管周间隙；④髓质分化；⑤未成熟T淋巴细胞不同程度聚集。

⑵组织学类型(WHO,2004)

A型胸腺瘤：①成于梭形或椭圆形肿瘤性胸腺上皮细胞，无纤维带分隔；②瘤细胞核形态温和，无异型性，染色质散在，核仁不明显；③瘤细胞呈片状、席纹状、菊形团样、腺样、轮辐状、肾小球样、乳头状或旋涡状排列；④间质无淋巴细胞浸润。

B型胸腺瘤：①成于圆形或小多边形肿瘤性胸腺上皮细胞和数量不等的淋巴细胞；②根据淋巴细胞数量和肿瘤性胸腺上皮异型性程度再分为B1、B2和B3型。

B1型胸腺瘤：形似正常胸腺皮质。①少量肿瘤性胸腺上皮细胞散在于多量密集未成熟淋巴细胞背景中；②瘤细胞核形温和(圆形、淡染、小核仁)；③毗邻小叶间隔和包膜处，呈现淡染的髓质分化(形成髓质样区域或髓质岛)。

B2型胸腺瘤：①在大量未成熟淋巴细胞背景中，散布较多肥硕的肿瘤性胸腺上皮细胞；②肿瘤细胞具有大泡状核，核仁明显，胞质丰富；③血管周隙较明显、多见；④肿瘤细胞围绕血管周隙呈栅栏状排列，可融合成片。

B3型胸腺瘤：或称高分化胸腺癌。①主要由肿瘤性上皮细胞组成，混有少量未成熟淋巴细胞；②肿瘤细胞大片块状排列。

AB型胸腺瘤：兼有A型胸腺瘤和B型胸腺瘤形态，两者所占比例不等，彼此分离或相互混合。

(3)免疫组化染色：①肿瘤性胸腺上皮细胞呈CK+；②未成熟T淋巴细胞呈CD1a+、CD99+、CD5+、TdT+。

二、胸腺癌

或称C型胸腺瘤。包括鳞状细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌(癌肉瘤)、透明细胞癌、腺癌、乳头状癌、高分化神经内分泌癌(典型类癌、非典型类癌)、低分化神经内分泌癌(大细胞性神经内分泌癌、神经内分泌型小