定义

一种罕见的皮肤肿瘤伴有颗粒性胞质特征但并非其它肿瘤的颗粒细胞变异型，缺乏神经分化依据。特别的是S-100表现阴性。

流行病学

男女发病相等，可见于儿童和青年人。

临床特征

病变为孤立性，主要发生于背部，未见发生于头部和肢体。

肉眼外观

肿瘤发生于皮肤。如果位置表浅，可见表皮红晕。深部肿瘤可侵及皮下组织。

组织病理学

肿瘤边界清楚但无包膜。细胞呈梭形、卵圆形或多边形，具有丰富的颗粒状胞质。细胞核空泡状，可见一明显的小核仁。细胞排列成弥漫片状，可包绕皮肤附件。

免疫组化

NKI-63和CD68是溶菌酶非特异性标记物。

超微结构

细胞含有溶菌酶颗粒和胞质细丝，与通常的颗粒细胞肿瘤无法区分。

鉴别诊断

1、通常的颗粒细胞肿瘤边界不清。多边形细胞具有小的深染的形状奇特的核。S-100、NSE及CD68表现阳性。细胞含有大量的内容致密无定形物的溶菌酶。细胞外包绕一层外膜。

2、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤的颗粒细胞变异型具有雪茄样核，SMA、desmin及caldesmon阳性。病变位于真皮网织层中。

3、良性纤维组织细胞瘤的颗粒细胞变异型。

4、脸部纤维性丘疹

5、痣或伴颗粒细胞改变的黑色素瘤：S-100、MART-1、MITF和HMB45

6、基底细胞癌的颗粒细胞变异型表现为周围栅栏状排列、CK阳性。

7、通常CD34阳性的颗粒细胞树突细胞增生症：S-100阴性。

8、转移性肾细胞癌：CK和EMA阳性。

9、新生儿龈瘤是一种口腔病变，S-100阴性。

预后

有1例报道发生淋巴结转移。