原发性皮肤T淋巴细胞增生性病变的分类

依据EORTC对恶性淋巴瘤进行分类：

良性淋巴细胞增生性CTCL

  皮肤淋巴样增生

  淋巴瘤样药疹

  淋巴瘤样接触性皮炎

  日光性网状细胞增多症

  假淋巴瘤样血管角质瘤

  小斑块类牛皮癣

惰性恶性肿瘤

  蕈样霉菌病

大斑块类牛皮癣

    蕈样霉菌病相关的滤泡性粘蛋白沉着症

页状网状细胞增多症

  CD30阳性淋巴细胞增生性病变

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

  间变性

  免疫母细胞性

  多形性

淋巴瘤样丘疹病

交界性病变

侵袭性恶性CTCL

  Sezary综合征

  大细胞，CD30阴性CTCL

免疫母细胞性

多形性

暂时性病变

  肉芽肿性松弛性皮肤

  多形性小/中等大小CTCL

  皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

未包括的病变

  γδ皮肤淋巴瘤

  原发性皮肤CD8阳性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

  牛痘样水疱样淋巴瘤

良性淋巴细胞增生性CTCL可通过以下几点与淋巴瘤鉴别：

1、  临床病理联系

2、  缺乏异常的免疫表型：0/11，无CD2、CD3或CD5的缺失。少数牛皮癣病例表现异常的免疫表型。大多数蕈样霉菌病表现异常的免疫表型。

3、  缺乏克隆性T细胞受体基因重排。少数接触性皮炎病例可表现TCR基因重排。

皮肤淋巴样增生

1、淋巴瘤样药疹：致病性药物包括抗惊厥药、心脏病治疗药、抗组胺药、环孢菌素和别嘌呤醇。病人表现为单个斑块、多发性斑块或表皮红斑。可见苔藓样或结节状真皮层淋巴细胞性浸润。淋巴细胞可表现非典型性，但嗜表皮性、Putrier镜下评估和核分裂象缺乏。提示为良性病变的特征有：

（1）病变局限；

（2）无好发于日光照射部位的倾向；

（3）缺乏典型的弓形浸润性斑块的形态表现

（4）药物停止症状即可消失。

鉴别诊断包括成人T细胞白血病/淋巴瘤；大量的组织细胞形成肉芽组织以及嗜酸性粒细胞浸润提示为良性病变。

2、淋巴瘤样接触性皮炎

可由橡胶、铬酸盐、镍等引起。鉴别诊断包括蕈样霉菌病。皮肤疏松水肿和嗜酸性粒细胞浸润提示良性病变。

3、日光性网状细胞增多症（慢性日光性皮炎）：是一种好发于中年男性的病变。患者对光敏感，在日光过度暴露区域可见斑块和丘疹。可见棘皮症、皮肤水肿和真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。一些病例可表现Pautrier样镜下所见及嗜表皮现象，类似于蕈样霉菌病。浆细胞和嗜酸性粒细胞的存在提示良性病变。

4、儿童肢端假淋巴瘤样血管角质瘤：表现肢端部位丘疹，皮肤致密结缔组织可见T细胞伴散在浆细胞浸润。

5、小斑块类牛皮癣（SPP）：病人通常为中年人。鳞状斑块直径<125px，细小呈香烟纸样。可见局部角化不全、棘皮症，有时存在牛皮癣样表皮。有轻度的皮肤水肿和淋巴细胞聚集以及轻度的浅层血管周围淋巴细胞浸润。淋巴细胞无非典型性。

6、页状网状细胞增多症：全身型可能是蕈样霉菌病的变异型，而局限型应单独分类。

7、淋巴瘤样丘疹病：通常为良性病变，但是一些病例可进展为淋巴瘤（ALCL、蕈样霉菌病、霍奇金淋巴瘤）。皮肤病变小（<62.5px），在3至6周内消退，与节肢动物叮咬相似。皮肤外病变提示进展为淋巴瘤。可见假上皮瘤样增生伴基底部楔形浸润。皮肤浸润由非典型T细胞混合炎性细胞（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和小淋巴细胞）构成。

（1）A型病变含有许多Reed-Sternberg样CD30+细胞，伴大量炎性细胞。

（2）B型病变更类似于蕈样霉菌病，含有小至中等大小的伴脑回状核的淋巴样细胞，炎性细胞较少。浸润呈血管周样或带状。细胞表现CD3+、CD4+但CD30-。

（3）C型病变（交界性病变）可表现自行消退的临床行为但具有淋巴瘤的病史。可见大量的非典型CD30+T细胞排列成簇状和片状，类似于ALCL。但是，病变仅限于真皮和皮下组织浅层。

（4）当临床表现为恶性但具有淋巴瘤样丘疹病的病史，可认为是间变性淋巴瘤，淋巴瘤样丘疹病样。

6、肉芽肿性松弛性皮肤：认为是一种独立的疾病，表现为腋窝和腹股沟处皮肤缓慢萎缩形成皱褶，最终变成下垂状。好发于白人女性，年龄10—50岁。病变可见由非典型T细胞混合巨噬细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿性浸润，后者提示噬淋巴细胞症。也可见由于巨噬细胞吞噬弹性纤维导致的弹性纤维缺乏。有1例肉芽肿性血管炎的报道。该病与蕈样霉菌病（包括肉芽肿性变异型）、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和郎格罕斯细胞组织细胞增生症有关。

7、牛痘样水疱样淋巴瘤：是一种发生于亚洲和中/南美洲儿童的皮肤淋巴细胞增生性病变。通常为NK细胞型，少数为T细胞型。淋巴样浸润区呈EBV阳性。病变表现为日光暴露的皮肤呈丘疹样血管破坏，伴有溃疡。全身性症状包括发热、体重下降、淋巴结肿大和肝脾肿大。可伴有噬血综合症。昆虫叮咬可促进皮损发作。病变可与NK细胞淋巴瘤，鼻型相重叠。预后差，对化疗反应差。

淋巴样浸润可从表皮扩散至皮下组织，伴有坏死、血管中心性和血管破坏特征。CD56呈阳性。

需与良性的儿童牛痘样水疱鉴别，该病变由于紫外线照射可表现血管破坏伴瘢痕形成。

鉴别诊断

1、  B细胞假淋巴瘤

（1）       皮肤淋巴细胞瘤

（2）       Spiegler-Fendt类肉瘤

（3）       皮肤良性淋巴结病

（4）       皮肤淋巴组织增生

2、  皮肤B细胞淋巴瘤

（1）       淋巴瘤样肉芽肿病

（2）       原发性皮肤滤泡性淋巴瘤