定义

该型结外淋巴瘤属于粘膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤。并且可能是皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的类型。

病因学

Borrelia burgdorferi感染，是一种导致Lyme病的螺旋体，与欧洲病例密切相关，青霉素治疗可治愈某些病例。美国和亚洲病例很少发生Borrelia burgdorferi感染。

临床特征

该淋巴瘤发生于成人，年龄范围较大，常侵犯头颈部。

肉眼外观

病变呈红斑样，可形成斑块、丘疹或结节。

组织病理学

皮肤是主要侵犯部位，常侵及皮下组织。表皮无浸润。与其它边缘区淋巴瘤相比，可见中心细胞样边缘区细胞或伴浆细胞样分化的单核样B细胞增生。反应性滤泡常见。偶尔可见皮肤附件浸润形成淋巴上皮病变。存在嗜酸性粒细胞浸润。

免疫组化

24例中有11例可见Bcl-10核表达，Bcl-10核表达与结节状外观有关。

分子遗传学

24例中未观察到API2-MALT1融合基因的存在（API2-MALT1融合基因发生频率在不同部位的MALT淋巴瘤中各不相同）。

治疗

局限性病变可通过切除达到完全缓解。

预后

临床病变过程通常较好。有报道发生自行消退的病例。