定义

一种表现肿瘤性滤泡的原发性皮肤淋巴瘤，具有滤泡中心细胞的细胞形态和免疫表型（CD10或bcl-6阳性）。原发灶诊断标准为在诊断6个月内不发生皮肤外淋巴瘤。

流行病学

病人平均年龄约60岁，类似于继发性皮肤滤泡性淋巴瘤病人。40岁以前极少发生。

临床特征

最常发生于头和颈部，与继发性皮肤滤泡性淋巴瘤相似。可表现单个或多个丘疹、斑块或肿瘤。一些病人具有较长的“假淋巴瘤”病史。

组织病理学

至少可在部分皮肤浸润区见到肿瘤性滤泡。淋巴样细胞包括中心细胞和不同数量的中心母细胞。通常有一Grenz区将浸润区与表皮分隔开，但是一些病例可见嗜表皮T细胞。浸润可表现“上重”或“下重”并可浸润至皮下组织。肿瘤性滤泡具有厚的、薄的或模糊的套区，可向滤泡中心侵入，形成“花样”结构。偶尔存在反应性滤泡。可见到弥漫的肿瘤成分，通常为低级别的DLBCL。

免疫组化

EORTC将PCFCCL定义为CD10-/bcl-2-，与t(14;18)无关，其它分类未下定义。

3项研究中采用PCR分析28例t(14;18)均为阴性（0/14，0/10，0/4），另一项研究结果是13例中有4例阳性。阳性病例为全身性FL伴有皮肤侵犯（3/4，10/13）。

鉴别诊断

全身性FL伴有皮肤侵犯：t(14;18)的存在可提示。需要对病变进行分期。PCFCCL常为3级，具有破坏的但较厚的套区，表现“花样”结构。

预后

与结节性滤泡淋巴瘤相比，PCFCCL具有更高的缓解率，但也有较高的皮肤或淋巴结复发率以及好的总生