定义

一种非常罕见的良性皮肤黑色素细胞性病变，表现斑片状生长方式，与副神经节瘤无明确的关系。其病变本质依据8例肿瘤的报道。PDMT以前归类于“未确定恶性潜能的黑色素肿瘤”。

流行病学

PDMT好发于成年女性。

临床特征

所有病变均发生于肢端，无色素沉着。

组织病理学

PDMT通常为发生于皮肤及皮下的局限性结节状病变。无覆盖的连接成分或表皮增生。有时多发性结节状病变呈浸润性生长。肿瘤细胞排列成大小不等的斑片状，之间被细小的纤维隔开。可见粉尘样细小的黑色素颗粒。一些病例表现透明胞质。非典型性不常见且核分裂象计数低（0-4/HPF）。不存在坏死。可见肿瘤周围淋巴细胞浸润。

免疫组化

细胞遗传学

缺乏透明细胞肉瘤中存在的典型的t(12;22)(q13;q12)易位。

鉴别诊断

1、神经嵴性错构瘤病变：色素沉着明显，可见色素性树突状和梭形细胞浸润真皮层，包括：

细胞性蓝痣

Carney’s综合征中所见的上皮样痣

先天性痣

皮肤黑色素瘤

2、透明细胞肉瘤：位置较深，位于筋膜/韧带中。核仁明显，可见散在的肿瘤巨细胞。存在特征性t(12;22)(q13;q12)易位，产生EWS/ATF1融合蛋白。

3、黑色素瘤：转移性或原发于皮肤。

4、透明细胞上皮肿瘤：CK阳性。

5、PEComa：SMA阳性

6、黑色素性雪旺细胞瘤

预后

根据有限的资料，本病变在常规完全切除后表现为良性。