定义

儿童肾上腺皮质肿瘤较罕见，大多数是癌。

临床特征

与成人相比，儿童肿瘤常表现激素分泌活跃：可表现男性化或伴有Cushing综合征，少数可表现女性化或Conn’s综合征。与儿童肾上腺皮质肿瘤相关的先天性综合征包括偏身肥大、泌尿道异常、肾上腺巨细胞症、 Beckwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征和SBLA。

免疫组化

CK表达通常较弱。

鉴别诊断

inhibin强阳性也许对诊断有帮助。

预后

多因素分析表明肿瘤恶性行为的独立预后因素有：

腔静脉侵犯

坏死

核分裂活性>15/20HPF

单因素分析表明其它预后因素有：

肿瘤重量>400g

肿瘤大小>262.5px

包膜或血管侵犯

扩散至肾上腺周围组织

明显的核非典型

非典型核分裂象