定义

是一种发生于青春前期女孩的新型肿瘤。

流行病学

一篇文献报道了11例，所有患者均为青春前期的女孩，平均年龄8岁。

临床特征

表现为无痛性肿胀，通常有几年病史。所有病例发生在外阴部，最常见于大阴唇。

肉眼外观

许多病变境界不清，质地软或橡胶样，切面灰红至褐色，无出血和坏死。

组织病理学

所有病变均无包膜且边界比不清。表现为细胞较少，由温和的梭形细胞伴波浪状胶原纤维间质构成。可见小至中等大小的厚壁血管，其中有脂肪小叶和神经束。也可见皮肤附件。缺乏核非典型，核分裂数小于1/10HPF。有少量的中性粒细胞和淋巴细胞浸润。

免疫组化

鉴别诊断

1、侵袭性血管粘液瘤发生在成年女性。间质内弥漫分布粘液伴纤细的胶原纤维。血管周围平滑肌细胞增生。Desmin表达阳性。

2、血管肌纤维母细胞瘤发生在绝经期和绝经后的妇女。肿瘤边界清楚伴有薄的纤维包膜。所含细胞种类不同。肿瘤细胞聚集在血管周围，Desmin表达阳性。

3、细胞性血管纤维瘤发生在成年女性。表现为边界较清楚，与青春前期外阴纤维瘤相比细胞更为丰富，血管呈玻璃样变。免疫组化表现多样。

4、神经纤维瘤具有波浪状的核，并呈S-100阳性。

5、表浅血管粘液瘤表现细胞较少且伴有粘液性间质。可见明显的中性粒细胞呈分叶状浸润。SMA和CD34表达阳性。

6、纤维上皮性息肉发生在成年女性。通常位于阴道但也可见于宫颈。可表现核多形性，核分裂象易见。Desmin表达阳性。

7、葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤发生在婴幼儿。表现为葡萄状息肉，细胞丰富伴有核深染和非典型表现。表皮下有一层细胞密集的形成层。Desmin和骨骼肌标记物（myogen,myoD1）表达阳性。

治疗

需要完全切除以避免复发。