定义

一种起源于交感肾上腺系统的嗜铬细胞并可分泌儿茶酚胺的肿瘤。绝大部分为嗜铬细胞瘤。那些来自主动脉旁体的肿瘤称为肾上腺外嗜铬细胞瘤。来自其它部位的同类肿瘤称为副神经节瘤。

流行病学

该肿瘤可发生于儿童至老年人。8-12%的病例为家族性并与MEN综合征、神经纤维瘤病、von Hippel-Lindau综合征和Tuner’s综合征有关。非散发性嗜铬细胞瘤常表现为双侧性。平均发病年龄为47岁，与综合征相关的病例为34岁。

临床特征

病人可表现面色潮红、恶心、呕吐伴头痛、心悸、不同部位疼痛。常伴有高血压：血压增高可原发或继发。血清儿茶酚胺水平通常升高。

影像学

T2增强图象或血管造影可显示血管丰富的肾上腺肿块。胍乙啶类似物¹³¹IMIBG可被肾上腺髓质的神经转移空泡和嗜铬细胞瘤吸收。转移性肿瘤也可表现血管丰富的特征。

肉眼外观

肿瘤有包膜或境界清楚。切面呈灰褐色至棕红色伴出血和囊性变。残余的肾上腺皮质呈淡黄色。

组织病理学

细胞排列呈特征性“zellballen”样。局部可见细胞形成较大的巢团状或弥漫性分布。可表现核多形性并伴有肿瘤巨细胞。

恶性诊断标准

约6.5%的嗜铬细胞瘤表现恶性。唯一的恶性诊断标准是转移至正常时无嗜铬细胞存在的部位。最常见的部位是中轴骨、淋巴结、肝、肺和肾脏。伴有综合征的病例肿瘤表现为良性。下面推荐一种评分系统：

在一项100例的病例研究中，≤3分的有50例，无1例发生转移。≥4分的50例病例中有33例发生转移。

Tenascin阳性可帮助鉴别良恶性嗜铬细胞瘤。

免疫组化

鉴别诊断

肾上腺皮质癌：细胞为嗜酸性，胞质呈空泡状或微泡状。核分裂象常见。

转移性癌

支持细胞恶性转化：非常类似于恶性周围神经鞘瘤且S-100表达阳性。

预后

由于转移扩散和儿茶酚胺过分泌的效应，包括心脏衰竭等，恶性嗜铬细胞瘤的预后表现差。