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表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤
本章节依据的是一项关于14例病例的研究结果。
临床特征
是一种发生在子宫颈(n=12)和阴道(n=2)固有层的肿瘤,年龄范围40-74岁(平均58岁)。
肉眼外观
肿瘤直径大小为1-162.5px(平均50px),大多数呈息肉状(n=10),质软或质韧,切面呈粘液样或肉质状。
组织病理学
位于固有层,外面覆盖大量的上皮组织,可见带状粘液样或水肿基质分隔肿瘤。肿瘤无包膜,但分界清楚。在细腻的胶原基质中含有一定比例的梭形或星形细胞,可见粘液样或水肿区域。细胞多少不等,可见一些多核细胞,核分裂相>2/50HPF。由梭形细胞包绕的胶原小结节构成筛状结构。2例显示局部车辐状结构,血管周围无细胞积聚。无坏死发生。所有病例均可见肥大细胞,一些病例可见分散的淋巴细胞(n=9)。
免疫组化
Vimentin | 5/5 |
Desmin D33 | 13/13(胞质染色明显) |
雌激素受体 | 10/10 |
孕激素受体 | 10/10 |
CD34 | 11/13(胞质染色明显) |
SMA | 5/11 |
Muscle specific actin | 2/8 |
S-100 | 阴性 |
EMA | 阴性 |
Keratin (AE1/AE3,CK1) | 阴性 |
鉴别诊断
1、中胚层(纤维上皮性)间质息肉:位置表浅,位于外阴阴道上皮层下间质中。假肉瘤样变异型具有大量细胞,非典型性及核分裂使诊断变得困难。通常与妊娠有关。无间质将病变和上皮组织分开,结构杂乱,可见标志性非典型细胞,包括异常的多核巨细胞,核分裂相>30/50HPF,存在非典型核分裂相。Desmin 表达呈弱阳性而smooth muscle actin表达呈强阳性。
2、侵袭性血管粘液瘤:好发于年轻女性,是位于骨盆腹膜区的巨大肿块。组织形态温和,但局部有浸润性生长。可见血管和神经周围大量具有粘液特征的束状细胞。Desmin和CD34表达较弱。
3、女性外阴血管肌纤维母细胞瘤:好发于绝经前后的妇女,位于皮下组织,包膜完整,由血管周围增生的较为饱满的梭形细胞和上皮样细胞构成。
4、细胞型血管纤维瘤:血管肌纤维母细胞瘤/梭形细胞脂肪瘤相互重迭的一种肿瘤。好发于中年妇女外阴和腹股沟部位,体积小,包膜完整,梭形细胞排列成束状,可见脂肪细胞。
5、表浅性血管粘液瘤/皮肤粘液瘤:分布很广,包括外阴和腹股沟区,但不包括阴道或子宫颈,是发生于年轻女性的小病变,含有大量粘液性物质,S-100表达不确定,但Desmin和类固醇受体表达阴性。
6、阴道混合性肿瘤(梭形细胞上皮瘤):好发于较为年轻的妇女,经常侵犯处女膜,由组织形态较为温和的梭形细胞形成筛状结构,包括鳞状或腺样成份。Cytokeratins在上皮和梭形细胞中均表达阳性。
7、子宫内膜间质肿瘤:转移至或偶尔原发于阴道或子宫颈,细胞丰富,非典型细胞增多,可见小动脉样血管。局部存在平滑肌或性索间质分化,可见富含脂肪的巨噬细胞,标志性Desmin表达阴性。
8、孤立性纤维性肿瘤:女性生殖道中罕见,胶原纤维增多,呈血管外皮瘤样,CD34阳性,Desmin阴性。
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