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血管肌纤维母细胞瘤

2015-11-14 10:40  阅读(520)  评论(0)  分类:专业


定义

是一种发生在表浅软组织的良性的肌纤维母细胞肿瘤,好发于外阴部。

流行病学

是一种不常见的肿瘤,与侵袭性血管粘液瘤发生率相同,最常见于儿童期女孩。

临床特征

多数病例发生在外阴,其次是阴道。少数见于男性阴囊或睾丸旁组织。

肉眼外观

肿瘤境界清楚但无包膜,切面呈褐红色。

组织病理学

肿瘤具有薄的假包膜。细胞构成表现不一。肿瘤细胞常聚集在血管周围。细胞圆形至梭形,具有嗜酸性胞质。常可见双核和多核细胞。有时细胞表现核偏位呈浆细胞样,或上皮样,可表现核深染。肿瘤具有丰富的血管,从毛细血管到中等大小的血管各不相同。10%的病例中可见到脂肪细胞(AMF的脂肪瘤型)。间质疏松水肿,在绝经后妇女中间质表现纤维化并发生玻璃变性。缺乏核分裂和坏死。

免疫组化

Vimentin

阳性

Desmin

阳性

SMA

局部阳性

雌激素受体

阳性

孕激素受体

一些病例阳性

CD34

一些病例阳性

孕激素受体

一些病例阳性

因子XIIIa

阴性

Cytokeratins

阴性

S-100

阴性

muscle-specific  actin

阴性

fast  myosin

阴性或弱阳性

CD57(Leu7)

阴性

GFAP

阴性

CD68

阴性

鉴别诊断

侵袭性血管粘液瘤:体积更大,位置更深,具有浸润性。

 


 

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