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血管肌纤维母细胞瘤
2015-11-14 10:40
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分类:专业
定义
是一种发生在表浅软组织的良性的肌纤维母细胞肿瘤,好发于外阴部。
流行病学
是一种不常见的肿瘤,与侵袭性血管粘液瘤发生率相同,最常见于儿童期女孩。
临床特征
多数病例发生在外阴,其次是阴道。少数见于男性阴囊或睾丸旁组织。
肉眼外观
肿瘤境界清楚但无包膜,切面呈褐红色。
组织病理学
肿瘤具有薄的假包膜。细胞构成表现不一。肿瘤细胞常聚集在血管周围。细胞圆形至梭形,具有嗜酸性胞质。常可见双核和多核细胞。有时细胞表现核偏位呈浆细胞样,或上皮样,可表现核深染。肿瘤具有丰富的血管,从毛细血管到中等大小的血管各不相同。10%的病例中可见到脂肪细胞(AMF的脂肪瘤型)。间质疏松水肿,在绝经后妇女中间质表现纤维化并发生玻璃变性。缺乏核分裂和坏死。
免疫组化
Vimentin | 阳性 |
Desmin | 阳性 |
SMA | 局部阳性 |
雌激素受体 | 阳性 |
孕激素受体 | 一些病例阳性 |
CD34 | 一些病例阳性 |
孕激素受体 | 一些病例阳性 |
因子XIIIa | 阴性 |
Cytokeratins | 阴性 |
S-100 | 阴性 |
阴性 | |
fast myosin | 阴性或弱阳性 |
CD57(Leu7) | 阴性 |
GFAP | 阴性 |
CD68 | 阴性 |
鉴别诊断
侵袭性血管粘液瘤:体积更大,位置更深,具有浸润性。
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