流行病学

肾透明细胞癌占所有肾细胞癌的75%，肿瘤发生于患有vHL综合征的病人。

组织病理学

胞质透明或颗粒状，可含有空泡，常位于细胞周边。细胞核位于中央，伴有明显核仁。有时核偏位，类似浆细胞样。

免疫组化

细胞遗传学

染色体3p缺失常见，是vHL基因的位点。

原发性肾脏肿瘤的鉴别诊断

1、透明细胞肾细胞癌的颗粒型可与嫌色细胞肾细胞癌的嗜酸细胞型相混淆：后者表现肾细胞癌标记物阴性但是CD117和MOC31常阳性。

2、乳头状肾细胞癌，特别是实性型。表现胞质稀少，常呈嗜碱性，核染色质呈颗粒状。一般的肾细胞癌局部可存在假乳头状结构。乳头状肾细胞癌常呈BerEP4+/RCC  Ma+/CD10-

3、肾嗜酸细胞瘤

4、良性囊肿：一般肾细胞癌可呈囊性，单层细胞组成及温和的细胞形态足以支持该诊断。

转移性透明细胞肾细胞癌

与大多数其它类型的癌不同的是，该肿瘤通常联合表达CK和vimentin。大部分病例EMA阳性，CEA阴性，CK7和CK20阴性。然而与其它包括肾细胞癌分化的肿瘤有许多相同之处。“肾细胞癌标志物”对肾细胞癌有明显的特异性。

预后

肿瘤可转移至罕见的部位。囊性变异型的预后非常好。