临床特征

是一种罕见的肿瘤，主要见于年青人，稍好发于男性。可表现肾ES/PNET中存在的t(11;22)(q24;q12)易位和EWS-FLi-1基因融合。

组织病理学

表现分化差的富含细胞的圆形细胞肿瘤。可见到玫瑰花结形成：可以是伴有中央空腔的Flexner型或伴有纤维性核心的Homer-Wright型。细胞通常表现胞质少但一些可具有泡状含糖原的胞质，核为圆形至卵圆形、深染，大多数病例表现核仁不明显，但有一些可表现更明显，类似于肾母细胞瘤。细胞排列成肾小球和肾小管样，如Wilm’s瘤一样，但并非特征表现。一些小细胞癌样肿瘤含有被相当于DNA的嗜碱性物质包绕的血管（Azzopardi现象）。

非典型变异型包括：

1、具有肾样特征的透明细胞肉瘤

恶性周围神经鞘肿瘤样特征

横纹样特征

上皮样特征

副神经节样和硬化特征

免疫组化

超微结构

可见神经分泌颗粒。

鉴别诊断（肾圆形细胞肿瘤）

1、最常见：母细胞瘤为主的Wilm’s肿瘤，表现WT-1阳性但Fli-1阴性。

2、淋巴瘤：常表现CD99阳性。

3、透明细胞肉瘤

4、小细胞癌：也可表现神经特征如玫瑰花结。少数报道表现CD99阳性。

5、单相性滑膜肉瘤

转移性神经母细胞瘤

促纤维结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

预后

如发生在其他部位的同类肿瘤一样是侵袭性肿瘤。